Le déficit sélectif en IgA est le déficit immunitaire primitif le plus fréquent en Europe et en Amérique du Nord, avec une prévalence évaluée à 1/600. Les sujets ayant un déficit sélectif en IgA sont pour la plupart asymptomatiques, mais certains présentent une fréquence accrue d'infections bactériennes, essentiellement ORL, gastro-intestinales et bronchopulmonaires. Ces manifestations cliniques sont souvent liées à un défaut de réponse anticorps antipolysaccharidique, associé le plus souvent à un déficit quantitatif en IgG2, parfois également en IgG4 et IgE. Dans un certain nombre de familles, une région du génome située en 6p21, au niveau de la partie proximale du complexe majeur d'histocompatibilité, est associée à la susceptibilité à développer un déficit sélectif en IgA. D'autres loci pourraient être associés au risque de développer un déficit immunitaire commun variable, déficit immunitaire plus profond marqué par des taux plasmatiques bas non seulement d'IgA, mais également d'IgG et parfois d'IgM, avec le plus souvent un déficit lymphocytaire T partiel associé. Parfois, le déficit en IgA révèle une maladie plus sévère, telle l'ataxie-télangiectasie. Seule une minorité des personnes ayant un déficit en IgA requiert des examens complémentaires et un traitement. Le traitement substitutif par immunoglobulines intraveineuses est contre-indiqué dans le déficit pur en IgA. Ce traitement n'est à envisager que si surviennent des manifestations cliniques sévères ou récurrentes associées à un déficit en sous-classe d'IgG ou à un défaut de réponse anticorps. Des préparations d'immunoglobulines intraveineuses pauvres en IgA sont alors utilisées pour limiter le risque de réactions d'intolérance liées au développement d'allo-anticorps anti-IgA.

Selective IgA deficiency is the most common primary immunodeficiency, with a prevalence of approximately 1/600 in whites. Most subjects are asymptomatic but some may suffer from frequent respiratory and gastrointestinal infections. Patients who suffer from frequent infections usually have a defect in antibody responses toward polysaccharides, which is often associated with IgG2 deficiency. Genetic predisposition to develop IgA deficiency has been shown to be linked to at least one locus on 6p21. Some IgA-deficient patients are also prone to develop more severe immunodeficiency called common variable immunodeficiency, which is associated with decreased IgG and sometimes IgM production as well as partial T-cell defect. In a few cases, IgA deficiency may reveal a severe disease such as ataxia-telangiectasia. Selective IgA deficiency contraindicates immunoglobulin administration. Only the minority of IgA-deficient patients who develop severe or frequent infections in association with IgG2 deficiency or impaired antibody response are candidates for prophylactic intravenous immunoglobulin substitution. Immunoglobulin preparations containing particularly low amounts of IgA are required to avoid adverse effects related to anti-IgA alloantibodies.