L'administration par voie intraveineuse d'immunoglobulines polyvalentes (Ig IV) est utilisée, depuis de nombreuses années, dans le traitement substitutif des déficits immunitaires primitifs avec défaut de production d'anticorps. Dans cette étude, nous avons évalué le devenir d'enfants atteints par ces maladies ayant reçu ce type de traitement de façon prolongée.

Il s'agit d'une étude rétrospective évaluant les manifestations cliniques avant puis pendant le traitement par les Ig IV en fonction du taux des IgG résiduelles chez 10 enfants atteints d'agammaglobulinémie, dont 9 garçons et 1 fille. Le taux des Ig sériques a été dosé par néphélémétrie. Les lymphocytes B circulants, les lymphocytes T et les sous-populations lymphocytaires T ont été comptés en utilisant des anticorps monoclonaux. La fonction des lymphocytes T a été évaluée en utilisant des tests de prolifération induits par les mitogènes (phytohémagglutinine) et les antigènes (tuberculine, anatoxine tétanique). À chaque séance de traitement par Ig IV, l'état clinique des patients était évalué, les épisodes infectieux et le traitement antibiotique reçu notés dans le dossier médical et un prélèvement bactériologique effectué au niveau du point d'appel en cas d'infection.

Le nombre cumulatif des mois de traitement était de 866 mois avec une durée médiane du traitement de 108 mois. Ce traitement a été systématiquement administré en moyenne 1 fois toutes les 4 semaines. La médiane des doses administrées était de 500 mg/kg par mois (300-900 mg/kg/mois). Durant le traitement par les Ig IV, les taux moyens d'IgG résiduelles par patient variaient de 2,4 à 6,2 g/l (moyenne=3,9 g/l). Avant l'administration d'Ig IV, les patients avaient eu un total de 99 infections bactériennes à prédominance respiratoire (48,5 %). Quatre patients avaient au moment de l'instauration du traitement une dilatation des bronches. Le nombre global d'infections a été réduit à 25 pendant le traitement par les Ig IV, et le taux d'infection par patient et par année a chuté de façon significative. Un patient a eu une méningoencéphalite à Echovirus 27 durant le traitement.

Des taux moyens d'IgG résiduelles de 3,9 g/l ont permis de réduire la fréquence des infections bactériennes de façon significative. Le traitement des patients par Ig IV, leur mise sous antibiothérapie spécifique et les séances de kinésithérapie respiratoire ont permis une réduction importante des infections respiratoires, et la stabilisation des lésions de dilatation des bronches. En revanche, ce traitement ne protège pas des méningoencéphalites virales.

Intravenous immunoglobulin (Ig IV) has been used for many years in the treatment of primary antibody deficiencies. We performed a retrospective study of the clinical features and outcome of agammaglobulinemia children who received prolonged Ig IV infusions.

Ten children, 9 male et 1 female, with agammaglobulinemia diagnosis were studied for the clinical manifestations before and during the Ig IV replacement therapy. Serum Ig levels were quantified by nephelometry. Circulating B ant T cells were counted by immunofluorescence labeling by monoclonal antibodies. T-cell fonctions were assessed by using mitogen and antigen -induced T-cell proliferation assays in vitro. Patients clinical status was evaluated respectively, before initiation and at every moment (when patients had an infection) of the replacement therapy.

Ig IV therapy was performed for 866 cumulated months, median 108 months. The median Ig IV doses administered to the 10 patients was 500 mg/kg/month. Residual serum IgG mean level was 3,9 g/L. All patients had 99 bacterial infections/ year before Ig IV, mainly respiratory tract infections (48,5%), and 4 patients had bronchiectasis before Ig replacement therapy. The number of infection /year fall to 25 during IgIV replacement, and the infection/patient/year rate decreases significantly. One patient developed an Echovirus 27 meningoencephalitis during this treatment.

Ig IV therapy with residual IgG mean level of 3,9 g/l reduced significantly the rate of bacterial infections. The use of specific antibiotherapy and respiratory kinesitherapy led to a lower rate of respiratory tract infections, and the stabilisation of the bronchiectasis. However this intravenous replacement therapy does not protect against viral meningoencephalitis.