Las vasculitis necrosantes sistémicas primarias son afecciones infrecuentes, pero potencialmente mortales. A pesar de que sus mecanismos fisiopatogénicos cada vez se comprenden mejor, sus causas se desconocen. Se caracterizan por la inflamación y la necrosis de las paredes vasculares. Se clasifican según el calibre de los vasos afectados y otras características histológicas, como la presencia o la ausencia de granulomas, infiltrados eosinófilos o depósitos de inmunoglobulinas, pero también según criterios clínicos y analíticos, en especial la detección de autoanticuerpos séricos dirigidos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA). En Francia, por ejemplo, su prevalencia varía desde 11/1.000.000 de habitantes para el síndrome de Churg-Strauss, hasta 31/1.000.000 para la poliarteritis nudosa. Aunque todos los órganos pueden estar afectados, la mayoría de las veces se presentan mediante cuadros clínicos bastante diferentes. Así, los afectados por una poliarteritis nudosa presentan a menudo una alteración del estado general con fiebre, dolores abdominales, polineuritis e hipertensión arterial, e incluso una insuficiencia renal de causa vascular. La granulomatosis de Wegener tiene un tropismo especial por las estructuras otorrinolaríngeas (sinusitis, rinitis costrosa), los pulmones (nódulos cavitados o no) y los riñones (glomerulonefritis extracapilar). El síndrome de Churg-Strauss se revela con frecuencia por un asma resistente con eosinofilia y, en ocasiones, por polineuritis y manifestaciones cutáneas y generales. Deben buscarse causas infecciosas, sobre todo una infección por el virus de la hepatitis B para la poliarteritis nudosa, o de la hepatitis C para las vasculitis crioglobulinémicas, cuyo tratamiento se basa en primer lugar en los antivirales. La eficacia de estos últimos se ha demostrado en tales casos. El tratamiento de la granulomatosis de Wegener, de la poliangitis microscópica y de las demás vasculitis ajenas a las infecciones virales está bien codificado. Consiste en asociaciones de corticoides e inmunosupresores a dosis que se ajustan a la gravedad de la enfermedad y a las características del paciente. El pronóstico ha mejorado de forma considerable en los últimos 30 años, con una supervivencia de alrededor del 80% en 10 años. Sin embargo, aún hay que aclarar muchos aspectos en lo que se refiere a la fisiopatogenia y al tratamiento.