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Association neurofibromatose de type I, phéochromocytome et somatostatinome de l'ampoule de Vater. Revue de la littérature - 01/01/06

Doi : 10.1016/j.anchir.2005.12.005 
R. Caiazzo a, C. Mariette a, , G. Piessen a, T. Jany b, B. Carnaille b, J.-P. Triboulet a
a Service de chirurgie digestive et générale, hôpital C.-Huriez, CHRU, place de Verdun, 59037 Lille cedex, France 
b Service de chirurgie générale et endocrinienne, hôpital C.-Huriez, CHRU, place de Verdun, 59037 Lille cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La neurofibromatose de von Recklinghausen (type I), maladie génétique autosomique dominante, comporte une atteinte digestive dans 25 % des cas, fréquemment des tumeurs carcinoïdes duodénales. Nous rapportons le cas d'une femme de 42 ans présentant l'association d'une neurofibromatose de type I, d'un phéochromocytome et d'un somatostatinome de la région oddienne et présentons une revue de la littérature sur l'association neurofibromatose de type I et somatostatinome. Il apparaît que cette association est non fortuite et que l'ampullectomie chirurgicale est supérieure à la duodénopancréatectomie céphalique dans le traitement des formes localisées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Gastrointestinal involvement in Von Recklinghausen's neurofibromatosis (autosomal dominant disease) is observed in 25% of patients and is frequently represented by duodenal carcinoids. We report a case of somatostatinoma of the ampulla in a 42-year-old female with neurofibromatosis and pheochromocytoma and show a literature review about the association of neurofibromatosis and somatostatinoma. This pathological association appears non hasardous and surgical ampullectomy offers a good alternative to pancreaticoduodenectomy in localised tumors treatment.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Neurofibromatose, Phéochromocytome, Somatostatinome

Keywords : Neurofibromatosis, Pheochromocytoma, Somatostatinoma


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Vol 131 - N° 6-7

P. 393-397 - juillet-août 2006 Retour au numéro
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