Le syndrome de von Hippel-Lindau (VHL) est une maladie génétique à transmission autosomique dominante et à pénétration variable. Elle se caractérise principalement par la présence d'hémangioblastomes, notamment au niveau rétinien et dans le système nerveux central (SNC). Le travail et l'accouchement, du fait des conséquences des contractions utérines, présentent un risque de survenue d'hémorragie méningée par rupture de ces lésions chez les parturientes atteintes de la maladie. Nous rapportons un cas d'analgésie péridurale pour le travail suivie d'anesthésie péridurale pour césarienne urgente chez une patiente de 28 ans atteinte du syndrome de VHL. L'évolution a été favorable.

Von Hippel-Lindau (VHL) disease is an autosomal dominant disorder with variable penetrance. It is mainly characterized by haemangioblastomas of the retina and central nervous system. Because of physiological effects of uterine contractions, labour and spontaneous vaginal delivery increase the risk of disrupting central nervous system haemangiblastomas. We report the case of a 28-year-old woman with an history of VHL disease who had an epidural anaesthesia for labour and for Caesarean section performed because of failure to progress and of fetal distress. The overall maternal and neonatal outcomes were excellent.