S'abonner

Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease with clonality: A cutaneous T-cell lymphoma entity? - 24/08/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2004.06.009 
Antonio Cozzio, MD, PhD a, , Jürg Hafner, MD a, Werner Kempf, MD a, Andreas Häffner, MD a, Gabriele Palmedo, PhD c, Sonja Michaelis, MD a, Michel Gilliet, MD a, Dieter Zimmermann, PhD b, Günter Burg, MD a
a From the Departments of Dermatology 
b Pathology at University Hospital of Zurich 
c Dermatopathologische Gemeinschaftspraxis, Friedrichshafen 

Reprint requests: Antonio Cozzio, MD, PhD.

Zurich, Switzerland, and Friedrichshafen, Germany

Abstract

Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease (FUMHD) is a severe variant of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). PLEVA patients only very rarely have systemic signs; the cutaneous lesions are usually asymptomatic, but may be pruritic and may heal with scarring. FUMHD often starts out as classic PLEVA, but goes on to develop widespread ulceronecrotic lesions and is associated with a high mortality rate. Whether Pityriasis lichenoides chronica (PLC) and PLEVA form a spectrum rather than single entities of clonal lymphoproliferative diseases has been discussed. Recently, it has been proposed that FUMHD, too, is a clonal lymphoproliferative disorder. Here, we report two cases of FUMHD with monoclonal T-cell population, as detected by Southern blot analysis. We propose that clonal FUMHD represents a cutaneous T-cell lymphoma entity.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


 Funding sources: None.
Conflicts of interest: None identified.


© 2004  American Academy of Dermatology, Inc.. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 51 - N° 6

P. 1014-1017 - décembre 2004 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Pemphigus foliaceus with neutrophilic spongiosis evolving to an atypical pemphigus phenotype
  • Tatiana Villas Boas Gabbi, Isabela M. Bernardelli, Cláudia G. Santi, Celina W. Maruta, Vanessa Kodani, Mirian N. Sotto, Ning Li, Julio Hilario-Vargas, Luis A. Diaz, Evandro A. Rivitti, Valéria Aoki
| Article suivant Article suivant
  • Eruptive disseminated superficial actinic porokeratosis in an immunocompetent host: Is this associated with herpes simplex virus or bacterial infection?
  • Yong-Hyun Jang, Sei-Jung Chun, Won Hyoung Kang, Eun-So Lee

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.