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Un nouveau cas d'adénomatose hépatique traité par transplantation hépatique orthotopique - 01/01/01

P.J.  Yunta 1 * ,  A.  Moya 2 ,  F.  San-Juan 2 ,  R.  López-Andújar 2 ,  M.  De Juan 2 ,  F.  Orbis 2 ,  J.  Mir 2 *Correspondance et tirés à part : C/Ortega y Gasset n 8, 1-D, 16004 Cuenca, Espagne

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Résumé

L'adénomatose hépatique est une entité rare comportant de multiples adénomes (dix ou plus) sans lien avec l'usage des contraceptifs oraux, des stéroïdes anabolisants ou avec la glycogénose. Un nouveau cas est rapporté chez une femme de 23 ans qui consultait pour une masse abdominale et qui avait une adénomatose hépatique diffuse avec plus de 50 adénomes. La suspicion de dégénérescence maligne par l'augmentation de l'alpha-foetoprotéine sérique et l'extension de l'adénomatose à la totalité du foie ont conduit à une transplantation hépatique orthotopique. L'examen histologique de la pièce opératoire a trouvé des zones localisées de carcinome hépatocellulaire bien différencié.

Mots clés  : adénomatose hépatique ; foie ; transplantation hépatique.

Abstract

Hepatic adenomatosis is a rare disease with multiple hepatic adenomas (10 or more), not associated with an history of oral contraceptive use or anabolic steroids use or with glycogen storage disease. A new case is reported in a 23 year-old woman who consulted for an abdominal mass and who had more than 50 adenomas of the liver. The suspicion of malignant transformation by the elevation of the alpha-foetoprotein, and the diffuse affectation of the liver, with minimum free parenchyma, suggested to carry out an orthotopic liver transplantation. The definitive histological examination of the surgical specimen confirmed the existence of local areas of hepatocellular carcinoma.

Mots clés  : hepatic adenomatosis ; liver ; liver transplantation.

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Vol 126 - N° 7

P. 672-674 - septembre 2001 Retour au numéro
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