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Les insulinomes dans les néoplasies endocriniennes multiples de type 1 (NEM1). À propos d'une série de 44 cas du groupe d'étude des néoplasies endocriniennes multiples (GENEM) - 01/01/00

P.  Cougard 1 ,  P.  Goudet 1 ,  J.L.  Peix 2 ,  J.F.  Henry 3 ,  E.  Sarfati 4 ,  C.  Proye 5 ,  A.  Calender 6 et le GENEMCorrespondance et tirés à part : service chirurgie générale et endocrinienne, Hôpital Général, 3, rue du Faubourg Raines, BP 1519, 21033 Dijon cedex, France.

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Résumé

But de l'étude : Cette étude rétrospective du groupe d'étude des néoplasies endocriniennes multiples de type 1 (GENEM) avait pour but de rapporter une série d'insulinomes associés à une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1) et de définir l'imagerie préopératoire et le traitement chirurgical les mieux adaptés.

Patients et méthodes : De 1960 à 1996, 44 observations ont été réunies par le GENEM. Il s'agissait de 16 hommes et 28 femmes (âge moyen : 36,4 ± 13,9 ans). L'étude a porté sur les investigations morphologiques, les caractéristiques des tumeurs, les modalités et les résultats du traitement.

Résultats : 15 patients avaient un insulinome associé à une autre tumeur fonctionnelle : huit gastrinomes, six glucagonomes et un vipome. Six patients avaient des lésions malignes : deux insulinomes isolés, trois associés à un syndrome de Zollinger-Ellison et un associé à un vipome. La sensibilité des explorations morphologiques pour le diagnostic de localisation tumorale était au maximum de 70 %. Quarante et un patients ont été opérés : pancréatectomie subtotale (n = 26 dont 8 avec énucléations céphaliques), énucléations (n = 8), pancréatectomie totale (n = 3), duodénopancréatectomie avec énucléations distales (n = 1), traitement non précisé (n = 3). Il n'y a eu aucune mortalité postopératoire. L'hyperinsulinisme a disparu chez 27 patients (dont deux après réintervention) avec un recul moyen de 9 ans. Sur les six patients ayant des lésions malignes, trois étaient vivants avec 3, 4 et 10 ans de recul.

Conclusion : La pancréatectomie subtotale avec conservation splénique et énucléation des lésions céphaliques est proposée comme l'intervention de choix. Cette attitude permet de simplifier l'imagerie préopératoire qui doit seulement explorer la tête du pancréas. L'échoendoscopie préopératoire et l'échographie peropératoire sont alors les deux examens essentiels.

Mots clés  : insulinomes ; néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1).

Abstract

Insulinomas associated with multiple endocrine neoplasia type 1. Report of a series of 44 cases by «the groupe d'études des néoplasies endocriniennes multiples type 1» (GENEM).

Study aim: The aim of this retrospective study conducted by the « Groupe d'étude des néoplasies endocriniennes multiples type 1 » (GENEM) was to report a series of insulinomas associated with multiple endocrine neoplasias type 1 (NEM 1) and to determine the most appropriate strategy for the topographical exploration and surgical management.

Patients and methods: From 1960 to 1996, 44 patients were included, 16 men and 28 women (mean age: 36,4 ± 13,9 years). This study concerned morphological investigations, tumoral features, modalities and results of the treatment.

Results: Insulinomas were associated with other functional islet tumors in 15 patients: ZE syndrome (n = 8), glucagonoma (n = 6), vipoma (n = 1). Malignant lesions were present in 6 patients: isolated insulinomas (n = 2), insulinomas associated with ZE syndrome (n = 2) and vipoma (n = 1). The sensivity of the preoperative imaging procedures was less than 70 %. Fourty-one patients were operated on: subtotal pancreatectomy (n = 26 including cephalic enucleations in 8), enucleations (n = 8), total pancreatectomy (n = 3), pancreaticoduodenectomy with caudal enucleations (n = 1), and for 3 patients, no details were available. There was no postoperative mortality. Hyperinsulinism disappeared in 27 patients (including 2 after reoperation) with a mean follow-up of 9 years. Among 6 patients with malignant lesions, 3 were alive with a 3, 4 and 10 year-follow-up.

Conclusion: Subtotal pancreatectomy with splenic conservation and enucleation of cephalic lesions is suggested as the procedure of choice in this group of patients. This procedure allows simplification of preoperative imaging investigations because lesions of the pancreatic head have only to be detected. Preoperative endoscopic ultrasonography and intraoperative ultrasonography are the best investigations.

Mots clés  : insulinomas ; multiple endocrine neoplasia type 1 (NEM1).

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Vol 125 - N° 2

P. 118-123 - février 2000 Retour au numéro
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