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Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann's disease managed with methylprednisolone semipulse and subsequent methotrexate therapies - 29/08/11

Doi : 10.1016/S0190-9622(03)00461-4 
Natsuho Ito, MD a, Akihiro Ohshima, MD a, Hideo Hashizume, MD a, Masahiro Takigawa, MD a, Yoshiki Tokura, MD b,
a Departments of Dermatology, Hamamatsu University School of Medicine, Hamamatsu, Japan 
b University of Occupational and Environmental Health, Kitakyushu, Japan 

*Reprint requests: Yoshiki Tokura, Department of Dermatology, University of Occupational and Environmental Health, 1-1 Iseigaoka, Yahatanishi-ku, Kitakyushu 807-8555, Japan

Abstract

Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann's disease is an unusual severe form of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta characterized by abrupt onset of ulceronecrotic eruption associated with a high fever and systemic symptoms. To our knowledge, 19 cases of this disease have been reported in the literature, and 4 of them were fatal. We report the case of a 12-year-old boy with this disorder who had abdominal pain, hypoproteinemia, and anemia. Although these associated symptoms are considered life-threatening factors according to reported cases, our patient was successfully treated with methylprednisolone semipulse and subsequent methotrexate therapies. From a review of the literature and the present case, we propose that when patients have these systemic symptoms, therapeutic choices include methotrexate, high-dose corticosteroids, and 4,4-diamino-diphenyl-sulfone, which may depress early development of this disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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 Funding sources: None.
Conflict of interest: None identified.


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Vol 49 - N° 6

P. 1142-1148 - décembre 2003 Retour au numéro
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