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Sarcomes développés en territoire irradié - 31/08/11

[14-795]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(11)55974-1 
J.-L. Lagrange a, b,  : Professeur, chef de service, J. Thariat c, d, e : Docteur
a Service de radiothérapie, AP-HP, Groupe hospitalier Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000 Créteil, France 
b Université Paris 12 Val-de-Marne, 61, avenue du Général-de-Gaulle, 94010 Créteil cedex, France 
c Département d'oncologie radiothérapie, Centre Antoine Lacassagne, 33, avenue Valombrose, 06189 Nice cedex 2, France 
d IBDC CNRS UMR 6543, Centre Antoine Lacassagne, 33, avenue Valombrose, 06189 Nice cedex 2, France 
e Université Nice Sophia-Antipolis, 33, avenue Valombrose, 06189 Nice cedex 2, France 

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Résumé

La terminologie de sarcome en territoire irradié doit remplacer celle de sarcome radio-induit compte tenu de l'absence de signature universelle en faveur de l'imputabilité des rayonnements ionisants. Cependant, les critères de Cahan ou de Arlen définissent des critères d'imputabilité de l'irradiation (latence, site dans ou à proximité d'un champ d'irradiation, histologie). L'incidence des sarcomes développés en territoire irradié est estimée entre 0,03 % et 0,2 %. La latence médiane est de 10 à 15 ans. L'âge au moment de la première irradiation, le pronostic et l'incidence des premiers cancers expliquent la prédominance des deuxièmes cancers à type de sarcome après maladie de Hodgkin ou de cancer du sein par exemple. Certains sous-types histologiques sont plus fréquents comme les angiosarcomes après cancer du sein ou les histiocytomes fibreux malins ou les ostéosarcomes sur terrain génétique prédisposé (cas du rétinoblastome). Les signes cliniques sont non spécifiques, mais l'anamnèse et l'évolutivité de l'imagerie de suivi ainsi que les données dosimétriques de la première irradiation doivent évoquer le diagnostic. Le traitement repose essentiellement sur la chirurgie. La survie à 5 ans dépasse rarement 30 % en raison de possibilités thérapeutiques, en particulier chirurgicales, souvent limitées par le traitement préalable du premier cancer. Un enregistrement des cas de sarcomes en territoire irradié et la constitution d'une banque tissulaire sont requis pour établir l'imputabilité de l'irradiation (recherche d'une signature moléculaire/cytogénétique) dans la survenue de ces sarcomes, pour mieux comprendre leur étiologie et leur pathogénie, et pour identifier d'éventuels facteurs prédictifs.

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Mots clés : Sarcome en territoire irradié, Sarcome radio-induit


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