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Diagnostic des maladies à prions humaines: quel rôle pour le biologiste? - 05/01/07

Doi : 10.1016/j.immbio.2006.10.002 
K. Peoc'h , M. Hebert, S. Chasseigneaux, S. Léandre, M. Lenne, P. Beaudry, J.-M. Launay, J.-L. Laplanche
Service de biochimie et de biologie moléculaire, APHP, hôpital Lariboisière, 2, rue A.-Paré, 75010 Paris, France 
Laboratoire associé au CNR « ATNC » 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les maladies à prions humaines sont des maladies neurodégénératives rares et mortelles, liées à des agents pathogènes de nature protéique. La plus fréquente est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), qui existe sous une forme sporadique, génétique ou acquise (iatrogène ou nouvelle variante [v-MCJ]). Le diagnostic de certitude des maladies à prions humaines est fondé sur l'examen neuropathologique, réalisé le plus souvent post-mortem. Cependant, du vivant du patient, des marqueurs de destruction neuronale sont détectables dans le LCR, l'étude du gène de la protéine prion (PRNP) permet d'identifier des mutations responsables des formes génétiques et la protéine prion pathologique peut être mise en évidence dans les amygdales de patients atteints de v-MCJ. Par ailleurs, de nombreux travaux sont en cours afin de découvrir de nouveaux marqueurs biologiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Human prion diseases are rare neurodegenerative diseases, due to proteinaceous infectious particles, named prions. The most frequent of these rare diseases is Creutzfeldt-Jakob disease, which can be sporadic, inherited or acquired (iatrogenic or variant). The diagnosis is based on the post-mortem examination of the brain. During the life of the patient, neuronal markers may be detected in cerebro-spinal-fluid, the prion protein gene PRNP may be screened for pathogenic mutations linked to inherited prion disease forms, and the pathogenic prion protein may be evidenced in the tonsils of patients affected with the variant form of the disease. Research are in progress in order to improve the differential diagnosis of these diseases.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Creutzfeldt-Jakob, Prion, PRNP, Démence, Protéine 14-3-3, PrPSc

Keywords : Creutzfeldt-Jakob disease, Prion, PRNP, Dementia, 14-3-3 protein, PrPSc


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Vol 21 - N° 6

P. 369-374 - décembre 2006 Retour au numéro
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