L'hypertension artérielle pulmonaire est définie par l'association d'une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25 mmHg au repos ou 30 mmHg à l'exercice, d'une pression artérielle pulmonaire occluse normale, et l'absence de causes directes. De nombreux biomarqueurs ont été étudiés afin d'apporter une information pronostique ou permettant de faciliter le suivi thérapeutique de ces patients. Il s'agit de biomarqueurs de dysfonction myocardique (brain natriuretic peptide et NT-pro-BNP, troponine T), de dysfonction endothéliale (endothéline-1 et big endothéline-1, asymétrique diméthyle arginine, facteur de von Willebrand), d'activation plaquettaire (sérotonine), ou de stress oxydant (isoprostanes). Des taux élevés ont été décrits sur des séries de patients, avec une corrélation à des paramètres cliniques pronostiques. De plus, une corrélation à la survie est suggérée par de petites études prospectives pour certains biomarqueurs comme la troponine T. Cependant, les données actuelles sont insuffisantes pour leur utilisation en routine à titre pronostique ou d'évaluation thérapeutique dans l'hypertension artérielle pulmonaire. De larges études de cohortes comparant, en analyse multivariée, plusieurs biomarqueurs et intégrant l'ensemble des données fonctionnelles et hémodynamiques prédictives de survie sont nécessaires.