Les études menées depuis plus de trente ans sur les tumeurs rénales de l'enfant par les deux principaux groupes internationaux (Société internationale d'oncologie pédiatrique [SIOP] et National Wilms Tumor Study [NWTS]) ont permis une amélioration remarquable de leur pronostic, ce qui est un des grands succès de l'oncologie pédiatrique. Une collaboration pluridisciplinaire au sein de structures spécialisées en oncologie pédiatrique est indispensable. Une chimiothérapie première précédant la néphrectomie est ainsi bien codifiée pour le traitement des formes typiques survenant entre l'âge de 6 mois et 6 ans où prédomine le néphroblastome. Avant 6 mois, la fréquence des tumeurs bénignes, en particulier le néphrome mésoblastique, conduit à privilégier la chirurgie première. En revanche, du fait de la variété des tumeurs observées après 6 ans, une documentation histologique par biopsie est nécessaire pour orienter la stratégie thérapeutique. La néphro-urétérectomie totale unilatérale est l'intervention de référence, mais la chirurgie conservatrice est indiquée dans les tumeurs bilatérales et/ou survenant dans le cadre des syndromes de prédisposition. Dans cette situation rare (< 5 %), les protocoles de dépistage permettent un diagnostic et un traitement plus précoces. Les traitements postopératoires sont adaptés au stade d'extension et au type histopronostique : tumeur de bas risque, de risque intermédiaire ou de haut risque. Les excellents résultats obtenus dans le néphroblastome de risque intermédiaire (80 à 95 % de survie selon le stade) autorisent à envisager une désescalade thérapeutique mais les résultats restent encore insuffisants pour les tumeurs de haut risque malgré l'intensification thérapeutique. La prévention des séquelles liées surtout à la radiothérapie et à l'utilisation d'anthracyclines fait partie des objectifs des traitements. Dans l'avenir, l'affinement des stratégies thérapeutiques, résultant de l'introduction de nouveaux facteurs pronostiques fondés sur la biologie des tumeurs, et l'apparition probable de thérapeutiques plus ciblées devraient permettre d'améliorer encore ces résultats tout en offrant à la plupart des enfants guéris une qualité de vie normale.