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The new pemphigus variants - 07/09/11

Doi : 10.1016/S0190-9622(99)70145-3 
Neha D. Robinson, MDa, Takashi Hashimoto, MDb, Masayuki Amagai, MDc, Lawrence S. Chan, MDa,d
Chicago, Illinois, and Kurume and Tokyo, Japan 
From the Division of Immunodermatology, Department of Dermatology, Northwestern University Medical School, Chicagoa; the Department of Dermatology, Kurume University School of Medicineb; the Department of Dermatology, Keio University School of Medicine, Tokyoc; and the Medicine Service, Section of Dermatology, Lakeside Division, Veterans Affairs Chicago Health Care System.d 

Abstract

Pemphigus describes a group of autoimmune diseases characterized by blisters and erosions of the skin and mucous membranes, acantholysis by histology, and autoantibodies directed against epidermal cell surface components. Since the early 1970s, the following new clinical variants of pemphigus have been reported: pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, and paraneoplastic pemphigus. In recent years, significant data have been obtained from laboratory investigation on these rare and atypical variants, especially regarding their specific target antigens. We review these variants, their clinical presentations, histologic findings, immunopathology, target antigens, theories of pathogenesis, treatment modalities, and clinical courses. (J Am Acad Dermatol 1999;40:649-71.) Learning Objective: After completing this article, readers should be familiar with pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, and paraneoplastic pemphigus. On the basis of their unique clinical, histologic, and immunofluorescence findings, readers should also be able to differentiate these new pemphigus variants from the common forms of pemphigus.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


 Supported by a Clinical Investigator Award (K08-AR01961, National Institutes of Health, Bethesda, Md) (to L. S. C.).
 Reprint requests: Lawrence S. Chan, MD, Department of Dermatology, Tarry 4-721, Mail Code T225, 300 E Superior St, Chicago, IL 60611-3010. E-mail address: larrychan@nwu.edu.
 0190-9622/99/$8.00 + 0   16/2/96936


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Vol 40 - N° 5

P. 649-671 - mai 1999 Retour au numéro
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