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POEMS syndrome: Cicatricial alopecia as an unusual cutaneous manifestation associated with an underlying plasmacytoma - 07/09/11

Doi : 10.1053/jd.1999.v40.a95959 
Michael Weichenthal, MD >a, Andrea V. Stemm, MD >a, Julia Ramsauer, MD >a, Hartwig Mensing, MD >b, Alfred C. Feller, MD >c, Wilhelm Meigel, MD >a,
a Department of Dermatology, University of Lübeck, Germany 
b St. Georg Hospital, Hamburg, Dermatopathological Laboratory Heegbarg, University of Lübeck, Germany 
c Hamburg, and Department of Pathology, University of Lübeck, Germany 

1Reprint requests to: Michael Weichenthal, MD, Department of Dermatology, St. Georg Hospital, Lohmühlenstr.5, D-20099 Hamburg, Germany

Hamburg and Lübeck, Germany This supplement is made possible through an educational grant from Ortho Dermatological to the American Academy of Dermatology. 0190-9622/99/$8.00 + 0 16/4/95959

Abstract

POEMS syndrome is a rare condition with cutaneous manifestations commonly including angiomas, hypertrichosis, hyperpigmentation, and thickening of the skin. We describe a male patient with a 2-year history of cervical lymphadenopathy, erythematous thickening of the skin on the neck, and progressive walking difficulties. The patient had an occipital erythema with scarring alopecia and sparse follicular pustules at the edge of the lesion. Further investigation revealed symmetric polyneuropathy, hepatosplenomegaly, monoclonal gammopathy, subclinical thyreopathy, and an osteolytic bone lesion of the skull. Histologically, a plasmacytoma with lambda cell restriction was found. The overlying skin showed marked fibrosis, with loss of hair follicles, and a plasma cell infiltrate of polyclonal origin. The cervical lymph nodes showed histologic characteristics of multicentric Castleman ́s disease, and the skin of the neck showed thickening and vasoproliferation. There was no evidence of further plamacytomas. After excision of the plasmacytoma and postoperative irradiation, the symptoms gradually resolved within a few months. A cicatricial lesion remained on the occiput without further folliculitis or hair loss on the rest of the scalp. This case illustrates the reactive character of POEMS syndrome as a paraneoplastic syndrome in myeloma patients. (J Am Acad Dermatol 1999;40:808-12.)

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Vol 40 - N° 5S

P. 808-812 - mai 1999 Retour au numéro
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