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Apport de l’IRM dans le syndrome de Stilling-Duane : résultats préliminaires - 07/09/11

Doi : 10.1016/j.jfo.2011.03.006 
D. Denis a, , M. Cousin a, E. Zanin a, E. Toesca a, N. Girard b
a Département d’ophtalmologie pédiatrique, service d’ophtalmologie, hôpital Nord, CHU de Marseille, chemin des Bourrely, 13015 Marseille, France 
b Service de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, hôpital Timone, CHU de Marseille, boulevard Jean-Moulin, 13005 Marseille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de rétraction de Stilling-Duane (SRD) est une fibrose oculomotrice congénitale attribuée à une dysinnervation. L’IRM améliore sa compréhension en accédant in vivo aux nerfs et muscles oculomoteurs. Cette étude prospective (2000/2008) a eu pour but d’analyser cliniquement et neuroradiologiquement le SRD.

Patients et méthodes

Vingt-quatre patients (27 yeux) ont bénéficié d’un bilan ophtalmologique suivi d’une IRM cérébro-orbitaire. L’âge moyen était de 6,1 ans. L’acquisition associait des séquences standard et 3D/T2/CISS permettant d’obtenir des coupes fines de la base du crâne. Les anomalies dépistées ont été classées en fonction du type I, II et III et de leur état au niveau de la fosse postérieure (hypoplasie/agénésie du nerf abducens en portion cisternale) et au niveau orbitaire (muscles droit latéral/droit médial).

Résultats

Sur 27 yeux, on dénombrait 70 % de type I, 19 % de II et 11 % de III, 93 % d’anomalies du nerf abducens (78 % d’agénésie) et 57,5 % d’anomalies musculaires. L’analyse en fonction du type retrouvait, pour les types I 100 % d’anomalies du nerf abducens et 58 % du droit latéral, pour les types II 60 % d’anomalies du nerf abducens et 60 % du droit latéral et pour les types III 100 % d’anomalies du nerf abducens et 66 % du droit latéral.

Discussion-conclusion

Cette étude présente un double intérêt : la mise en évidence dans la majorité des SRD quel que soit le type d’une anomalie du nerf abducens s’associant à des anomalies musculaires et la confirmation que des agénésies peuvent être observées dans les types II (2/5). L’IRM se révèle être un outil de choix dans l’exploration des SRD permettant une meilleure compréhension physiopathogénique de ce syndrome in vivo.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Duane retraction syndrome (DRS) is a congenital ocular motility disorder with innervational dysgenesis. MRI improves our understanding of this disease by providing in vivo access to nerves and oculomotor muscles. The goal of this prospective study (2000–2008) was to analyze DRS clinically and neuroradiologically.

Patients and methods

Twenty-four patients (27 eyes) received a complete ophthalmologic evaluation and a brain-orbital MRI. The average age was 6.1years. MRI was performed with 3D T2 CISS-weighted images through the brainstem to visualize the cisternal segments of the cranial nerves and the orbit (lateral and medial recti muscles). MRI anomalies were classified according to type I, II, and III and depending on their condition in the posterior fossa (absence, hypoplasia) and in the orbit (muscle anomalies).

Results

Of 27 eyes, 70% were type I, 19% type II, and 11% type III. MRI showed abducens nerve abnormalities in 93% of the cases (78% absence) and muscle abnormalities in 57.5% of the cases. A detailed description showed 100% abducens nerve abnormalities and 58% abnormal lateral rectus muscle in type I, 60% abducens nerve abnormalities and 60% abnormal lateral rectus muscle in type II, and 100% abducens nerve abnormalities and 66% abnormal lateral rectus in type III.

Discussion-conclusion

This study presents two major findings: detection of abducens nerve abnormalities in most cases of DRS whatever the type, associated with muscle abnormalities, and the confirmation that this absence may exist in type II (2/5). Thus MRI proved to be a valuable tool for investigating these patients, improving the comprehension of the physiopathogenics of this disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Duane, Fibrose, Strabisme, IRM, Nerf abducens, Muscle oculomoteur, Syndrome de Duane type II

Keywords : Duane syndrome, Fibrosis, Strabismus, MRI, Abducens nerve, Lateral rectus muscle, Oculomotor muscle, Type II Duane retraction syndrome


Plan


 Communication orale présentée lors du 115e congrès de la Société française d’ophtalmologie en mai 2009.


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Vol 34 - N° 7

P. 476-481 - septembre 2011 Retour au numéro
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