Les tumeurs de l'ampoule de Vater sont le plus souvent des adénomes ou des adénocarcinomes. La prise en charge de cette pathologie a considérablement évolué au cours de ces dernières années. L'identification de groupes à risque (principalement la polypose adénomateuse familiale) a conduit à l'élaboration de protocoles de dépistage. Les progrès de l'endoscopie diagnostique permettent de découvrir à un stade asymptomatique un plus grand nombre de lésions débutantes. Le diagnostic anatomopathologique peut être difficile particulièrement après sphinctérotomie en raison de l'apparition de remaniements régénératifs qui peuvent en imposer pour des lésions adénomateuses. Le développement de l'échoendoscopie et plus récemment de la minisonde intracanalaire permet de préciser au mieux le stade évolutif de la maladie ; l'ampullectomie endoscopique a récemment été proposée dans un but curatif pour les tumeurs ampullaires limitées au sphincter d'Oddi. La duodénopancréatectomie céphalique reste le traitement de référence pour les tumeurs plus avancées.