Les infections à mycobactéries atypiques sont rares chez l'enfant immunocompétent, et se traduisent principalement par des adénites. Nous rapportons 1 cas d'infection chronique multifocale osseuse, avec localisation pulmonaire, à Mycobacterium intracellulare chez une enfant de 6 ans présentant une mutation autosomique dominante du gène du récepteur 1 de l'interféron-γ (INFGR1) responsable d'un syndrome de prédisposition mendélien aux infections mycobactériennes par déficit partiel de la signalisation intracellulaire de interféron-γ (IFN-γ). Cette enfant a été traitée par des agents antimycobactéries et a bénéficié d'un traitement par IFN-γ. Cette observation souligne l'importance de la recherche d'une susceptibilité particulière de l'hôte à l'infection pouvant conduire, comme dans le cas présenté, à une prise en charge thérapeutique spécifique. Il s'agit à notre connaissance du premier cas décrit en région tropicale.

Nontuberculous mycobacterial infections are rare in immunocompetent children, and usually present as adenitis. We report a case of a 6-year-old girl with a multifocal chronic osteomyelitis and pulmonary localisation due to Mycobacterium intracellulare associated with an autosomal dominant mutation of interferon gamma receptor 1 gene (INFGR1) leading to a syndrome of mendelian predisposition to mycobacteria infections by partial deficiency of intracellular signalisation of gamma interferon. This child has been cured with anti-mycobacteria drugs and gamma interferon. This report focus on the importance of looking for a susceptibility of the host to infectious diseases, which can lead to a specific treatment. As far as we know, this is the first case described in a tropical area.