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Symptomatic myoclonus - 26/04/07

Doi : 10.1016/j.neucli.2006.12.006 
M. Borg
Unité des pathologies du mouvement, fédération des neurosciences cliniques, hôpital Pasteur, 30, avenue de La-Voie-Romaine, 06002 Nice cedex 01, France 

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Abstract

A huge number of neurological disorders are associated with myoclonus. This paper describes these disorders whose diagnosis partly relies on the presence of myoclonus. The diagnostic approach is related to certain clinical features of myoclonus, which, after their integration in the clinical context, help orientate towards diagnosis. Myoclonus is frequent during dementia. Although its presence is well-known to take part in the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), myoclonus can also be present to a significant degree in Alzheimer's disease and Lewy body dementia (LBD), which raises a diagnostic issue. Both its clinical and electrophysiological features may help differential diagnosis, given that myoclonus with fast-evolving dementia and focal neurological signs should favor the diagnosis of CJD. Myoclonus in a context of progressive ataxia suggests one clinical form of the Ramsay-Hunt syndrome (progressive myoclonic ataxia, PMA), whose most frequent causes are: coeliac disease, mitochondriopathies, some spino-cerebellar degenerations, and some late metabolic disorders. In addition to ataxia and myoclonus, the presence of opsoclonus directs diagnosis toward the opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS), whose origin, in adult, is idiopathic or paraneoplastic. Palatal tremor (myoclonus) with ataxia may represent either a sporadic pattern, which often reflects the evolution of degenerative or lesional disorders, or a familial pattern in some degenerative affections or metabolic diseases. Of more recent knowledge is the association of progressive ataxia, myoclonus, and renal failure, which corresponds to a recessive autosomic disease. In a context of encephalopathy, myoclonus is frequent in metabolic or hydro-electrolytic disorders, and in brain anoxia. One should distinguish these various forms of myoclonus which may occur in the acute post-anoxic phase, from those occurring as sequels at a later stage, i.e. the Lance and Adams syndrome whose clinical aspects are also multiple. Myoclonus is less frequent during toxic or drug exposures. Irrespective of its acute or insidious onset, Hashimoto's encephalopathy is accompanied by myoclonus and tremor. Myoclonus may also be present during encephalic and/or spinal infectious disorders. Myoclonus with focal neurological signs may be observed in thalamic lesions, responsible for unilateral asterixis or unilateral myoclonus superimposed on dystonic posture. Segmental spinal myoclonus or propriospinal myoclonus may be associated with several spinal-cord disorders. Myoclonus associated with peripheral nerve lesions is exceptional or even questionable for some of these.

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Résumé

Les myoclonies font partie d'un grand nombre d'affections neurologiques. Cet article est consacré aux situations dont le diagnostic est basé, entre autres, sur la présence de myoclonies. L'approche diagnostique est fonction de certains caractères cliniques des myoclonies lesquels, intégrés dans le contexte clinique global, permettent d'orienter la démarche diagnostique. Les myoclonies sont fréquentes au cours des démences. S'il est bien connu qu'elles constituent un des critères diagnostiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, elles peuvent également être observées en quantité significative dans la maladie d'Alzheimer et la démence à corps de Lewy et posent alors un problème de diagnostic. L'étude de leurs caractéristiques cliniques et électrophysiologiques aide au diagnostic différentiel, tout en sachant que des myoclonies avec démence d'évolution rapide et signes neurologiques focaux plaident en faveur du diagnostic de maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les myoclonies s'inscrivant dans un contexte d'ataxie d'évolution progressive doivent faire évoquer une forme clinique du syndrome de Ramsay-Hunt (ataxie myoclonique progressive) dont les causes les plus fréquentes sont: la maladie coeliaque, les mitochondriopathies, certaines dégénérescences spinocérebelleuses et des formes tardives de maladies métaboliques. Outre l'ataxie et les myoclonies, la présence d'opsoclonus oriente le diagnostic vers un syndrome opsoclonus-myoclonus dont l'origine, chez l'adulte, est idiopathique ou paranéoplasique. Un tremblement (myoclonie) du voile du palais avec ataxie représente une association, soit sporadique qui est souvent le témoin évolutif d'affections dégénératives ou avec lésions structurales, soit familiale, mode clinique de certaines affections dégénératives ou de maladies par perturbation de certains métabolismes. Plus récemment mise en évidence, l'association ataxie progressive, myoclonie et insuffisance rénale témoigne d'une maladie autosomique récessive de surcharge. La présence de myoclonies dans un contexte d'encéphalopathie est fréquente dans les troubles métaboliques, les désordres hydroélectrolytiques et l'anoxie cérébrale. Il faut distinguer les diverses formes de myoclonies postanoxiques survenant en phase aiguë, des myoclonies de Lance et Adams survenant à titre séquellaire et dont les aspects cliniques sont multiples. Les myoclonies sont peu fréquentes au cours de problèmes toxiques ou médicamenteux. Que son début soit aigu ou insidieux, l'encéphalopathie d'Hashimoto s'accompagne de myoclonies et de tremblements. Les myoclonies sont également présentes au cours d'atteintes infectieuses encéphaliques et/ou médullaires. Des myoclonies avec signes neurologiques focaux peuvent être observées dans les atteintes thalamiques, responsables d'asterixis unilatéral ou de myoclonies sur fond de posture dystonique. Des myoclonies spinales segmentaires ou des myoclonies propriospinales peuvent être associées à diverses atteintes médullaires. Les myoclonies associées aux atteintes neurogènes périphériques sont quant à elles exceptionnelles et, pour certaines, discutables.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Myoclonus, Asterixis, Dementia, Ataxia, Encephalopathy, Lance and Adams syndrome

Mots clés : Myoclonies, Asterixis, Encéphalopathie, Démence, Ataxie, Lance et Adams


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Vol 36 - N° 5-6

P. 309-318 - septembre 2006 Retour au numéro
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