Au cours de la consultation anesthésique préopératoire, nous avons été amenés à prendre en charge un enfant d'origine nord-africaine de sexe masculin âgé de trois ans devant être opéré d'une adénoïdectomie. L'anamnèse a révélé qu'un de ses frères aînés souffrait d'une forme de dystrophie musculaire. Devant ces antécédents familiaux et malgré la normalité de l'examen clinique, nous avons demandé un dosage des CPK ainsi qu'un bilan neurologique spécialisé. La découverte d'une deltasarcoglycanopathie chez cet enfant a justifié d'une prise en charge anesthésique particulière: tout contact avec les agents halogénés a été proscrit et l'utilisation de la succinylcholine contre-indiquée. Nous rappelons dans cet article la démarche à suivre en consultation d'anesthésie en cas de suspicion d'une myopathie et en décrivons les répercussions sur le choix de l'anesthésie.

A 3-year-old boy of North African decent was seen in the anaesthetic preoperative clinic prior to a scheduled adenoidectomy. His history revealed that his older brother suffered from an unknown form of muscular dystrophy. On clinical exam, no signs of muscular dystrophy were present. However in light of the patient's family history a blood sample for CPK was taken. This was found to be elevated and a neurological consultation was obtained. The patient was diagnosed with a deltasarcoglycanopathy, a rare form of limb girdle muscular dystrophy. A non triggering anaesthetic technique was used, avoiding halogenated anaesthetics and succinylcholine. The preoperative evaluation for a child with a suspected myopathy and the implications for its anaesthetic management are reviewed in this article.