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Convulsions infantiles bénignes familiales et non familiales : une entité homogène ? - 10/09/11

Doi : 10.1016/j.neurol.2011.01.005 
E. Bourel-Ponchel a, , b , A.-G. Le Moing a, b, A. Delignières a, A. De Broca a, F. Wallois b, c, P. Berquin a, b
a Service de neuropédiatrie, hôpital Nord, CHU d’Amiens, place Victor-Pauchet, 80054 Amiens cedex, France 
b Laboratoire de neurophysiologie, groupe de recherche sur l’analyse multimodale de la fonction cérébrale(GRAMFC) EA 4293, faculté de médecine, université de Picardie, 3, rue des Louvels, 80036 Amiens cedex, France 
c Unité d’explorations fonctionnelles neuropédiatriques, hôpital Nord, CHU d’Amiens, 80054 Amiens, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Parmi les syndromes épileptiques du nourrisson qui sont le plus souvent non idiopathiques et de mauvais pronostic, ont été décrites des formes familiales et sporadiques de convulsions infantiles bénignes. Ce travail a pour objectif d’analyser les caractéristiques cliniques, électroencéphalographiques (EEG) et évolutives de nourrissons présentant ce syndrome et de comparer les formes familiales (CIBF) et non familiales (CIB). Il s’agit d’une étude rétrospective de 40 nourrissons dont le développement psychomoteur était normal, ayant présenté des convulsions non occasionnelles d’évolution favorable avant l’âge de deux ans. Les formes familiales (14) et non familiales (26) possèdent des caractéristiques similaires : âge de début vers six mois, crises le plus souvent partielles (29/40) souvent secondairement généralisées, de durée brève, survenant fréquemment en série. Quel que soit le traitement antiépileptique, les crises cessaient rapidement. L’évolution a été favorable, ne nécessitant pas la poursuite d’un traitement antiépileptique au-delà de un an à l’exception d’un cas. L’évolution de cinq enfants a été marquée par l’apparition tardive (après l’âge de cinq ans) de dystonies caractéristiques du syndrome Infantile Convulsion and Choreoathetosis (ICCA). Les CIB constituent un syndrome du nourrisson rare mais probablement sous-estimé. Le diagnostic rapidement évoqué dans les formes familiales de transmission autosomique dominante ne peut être confirmé que par l’évolution dans les formes sporadiques. Le bon pronostic doit être nuancé par le risque de survenue du syndrome ICCA.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Among the epileptic syndromes occurring during infancy, which are mostly non-idiopathic and associated with a poor prognosis, benign infantile convulsions are characterized by a favourable evolution. This work aims to analyse and compare the clinical, EEG and outcome characteristics of familial benign infantile convulsions (FBIC) and non-familial benign infantile convulsions (NFBIC). This is a retrospective study, conducted between 1988 and 2008, in 40 infants who presented benign infantile seizures during the two first years of life. All of them had no personal history, normal psychomotor development, normal neurological examinations, no abnormalities on biological and radiological investigations and a favourable outcome. In 14 cases, there was a familial history of familial benign infantile convulsions. However, among the 26 cases with non-familial benign infantile convulsions, 11 children had a familial history of other epileptic syndrome. That may suggest a genetic familial susceptibility. In the two groups, the clinical features and the electroencephalography were similar. The seizures had short duration and occurred most often in clusters. Twenty-nine children had secondarily generalized partial seizures and 11 infants had generalized seizures but a focal onset cannot be excluded. The antiepileptic drugs allowed rapid resolution of seizures. One child necessitated a prolonged antiepileptic treatment. In the other cases, seizures cured in the first year without recurrence of seizures after treatment discontinuation. The evolution was characterised in five children by a later occurrence of dystonia. This subgroup was described as infantile convulsion and choreoathetosis syndrome (ICCA). Benign infantile convulsions are probably an underestimated epileptic syndrome. The diagnosis is relatively easy in the familial forms with dominant autosomal transmission. In contrast, in sporadic forms, the diagnosis can be confirmed only by the evolution. The good prognosis must be tempered by the subsequent onset of dystonia consisted in the ICCA syndrome and justifies a prolonged follow-up.

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Mots clés : Convulsions infantiles bénignes, Caractéristiques cliniques, Formes familiales

Keywords : Benign infantile epilepsy, Clinical characteristics, Familial history


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Vol 167 - N° 8-9

P. 592-599 - août 2011 Retour au numéro
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