La dysplasie oto-mandibulaire est une malformation congénitale qui se définit par un degré plus ou moins important d'hypoplasie affectant les complexes temporomandibulaire et ptérygomandibulaire. La caractéristique de ce syndrome est sa très grande variabilité d'expression clinique, mais l'hypoplasie de l'oreille, de la mandibule et du maxillaire en constitue le fondement. L'altération peut s'étendre à toutes les structures anatomiques latérofaciales. Elle est unilatérale le plus souvent, mais parfois bilatérale et elle peut être associée à un certain nombre d'autres malformations. Les propositions de classification ont également été très diverses. Mais, même s'il est en apparence assez difficile de s'y retrouver, il est possible, sur des bases étiopathogéniques, de définir un schéma diagnostique assez simple. Ainsi les atteintes bilatérales sont le plus souvent à prédominance malaire et ont une conotation héréditaire. Dans ce groupe, lorsque la dysplasie mandibulaire est patente, on s'orientera plutôt vers le diagnostic de syndrome de Franceschetti ou de Goldenhar ; en revanche lorsque la mandibule est peu affectée, le diagnostic le plus probable est celui de syndrome de Treacher-Collins. Les formes unilatérales sont en général non héréditaires et à prédominance mandibulaire. Le caractère isolé ou non de la malformation mandibulaire orientera soit vers le syndrome oto-mandibulaire, soit vers la dysplasie mandibulaire proprement dite.

Otomandibular dysplasia is a congenital malformation defined by a certain degree of temporomandibular or pterygomandibular hypoplasia. The syndrome is characterised by the variability of clinical findings, but the three major features are auricular, mandibular and maxillary hypoplasia. All the laterofacial structures may be affected. The deformity is usually unilateral but bilateral cases exist; a lot of associated malformations have been described. Multiple classification systems have been published. Some of them are very complex, but it is possible to define a simple diagnostic diagram based on ethiopathogenic data. Bilateral involvement affects predominantly the zygoma, and concerns hereditary syndromes. When the mandibular hypoplasia is evident Franceschetti or Goldenhar syndrome is suspected; otherwise Treacher-Collins syndrome is probable. Unilateral cases are not, in general, hereditary and the hypoplasia predominates on the mandible. The difference between hemifacial microsomia or mandibular dysplasia is made by the presence of associated laterofacial deformities.