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Epidermal hamartoma presenting as longitudinal pachyleukonychia: A new nail genodermatosis - 11/09/11

Doi : 10.1016/S0190-9622(96)90719-7 
G Moulin, MD a, R Baran, MD , b, Ch Perrin, MD c
a From the Dermatology Department, Hôpital de l'Antiquaille, Lyon, France 
b the Nail Disease Center, Cannes, France 
c the Histopathology Department, Hôpital Pasteur, Nice. France 

Reprint requests: R. Baran, 42, Rue des Serbes, 06400 Cannes, France.

Abstract

Background: Epidermal hamartomas involving the nail apparatus are uncommon.

Objective: Our purpose was to define the clinical, genetic, and histologic features of a unique nail abnormality.

Methods: We examined eight members of three generations who presented with an unusual nail abnormality, longitudinal pachyleukonychia, as a sole characteristic that appeared between the ages of 9 and 30 years. One nail was examined histologically.

Results: Histologic examination showed pronounced hyperplasia of the nail bed with papillomatosis. Cell nests of a sebaceous type were included in the epithelial digitations. This dysplasia was not accompanied by abnormalities affecting skin, hair, teeth, or sweat glands.

Conclusion: This unique epidermal hamartoma appears to be inherited as an autosomal dominant condition.

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© 1996  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 35 - N° 5P1

P. 675-677 - novembre 1996 Retour au numéro
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