Los estudios realizados desde hace más de 30 años sobre los tumores renales infantiles por los dos principales grupos internacionales (Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica [SIOP] y National Wilms Tumor Study [NWTS]) han permitido una mejoría notable de su pronóstico, lo que supone uno de los grandes éxitos de la oncología pediátrica. Es indispensable que exista una colaboración multidisciplinaria en el ámbito de estructuras especializadas en oncología pediátrica. La quimioterapia como primera elección, previa a la nefrectomía, es un tratamiento bien sistematizado de las formas típicas que aparecen entre los 6 meses y los 6 años, edad a la que predominan los nefroblastomas. Antes de los 6 meses, la frecuencia de los tumores benignos (en especial el nefroma mesoblástico) hace que se de prioridad a la cirugía en primer lugar. En cambio, debido a la variedad de los tumores observados después de los 6 años, es necesario documentar la histología mediante una biopsia para orientar la estrategia terapéutica. La nefroureterectomía total unilateral es la intervención de referencia, pero la cirugía conservadora está indicada en los tumores bilaterales y/o que aparecen en los síndromes de predisposición. En esta situación infrecuente (<5%), los protocolos de detección selectiva permiten un diagnóstico y un tratamiento más precoces. Los tratamientos postoperatorios se adaptan al estadio de extensión y al tipo histopronóstico: tumor de bajo riesgo, de riesgo intermedio o de alto riesgo. Los excelentes resultados obtenidos en el nefroblastoma de riesgo intermedio (80-95% de supervivencia según el estadio) permiten plantear una desescalada terapéutica, pero los resultados siguen siendo insuficientes para los tumores de alto riesgo, a pesar de la intensificación terapéutica. La prevención de las secuelas relacionadas sobre todo con la radioterapia y con la utilización de antraciclinas forma parte de los objetivos de los tratamientos. En el futuro, el perfeccionamiento de las estrategias terapéuticas, derivado de la introducción de nuevos factores pronósticos basados en la biología tumoral, así como la probable aparición de tratamientos más dirigidos debería permitir mejorar aún más estos resultados, a la vez que se ofrece a la mayoría de los niños curados una calidad de vida normal.