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New concepts in paraneoplastic neurological syndromes - 22/09/11

Doi : 10.1016/j.neurol.2011.08.001 
J. Honnorat a, b, c, , A. Viaccoz a, b, c
a Centre de référence maladies rares « syndromes neurologiques paranéoplasiques », hospices civils de Lyon, hôpital neurologique, 59, boulevard Pinel, 69394 Lyon cedex 03, France 
b INSERM U1028/CNRS UMR 5292, Lyon Neuroscience Research Center, 69372 Lyon, France 
c Université de Lyon, université Claude-Bernard Lyon-1, 69372 Lyon, France 

Corresponding author. Service de neuro-oncologie, hôpital neurologique, 59, boulevard Pinel, 69394 Lyon cedex 03, France.

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Abstract

Paraneoplastic neurological syndromes (PNS) are rare diseases defined so far by the presence of a neurological disorder associated with cancer in the absence of invasion of the nervous system by tumor cells. Discovery of circulating autoantibodies specific for these patients has revolutionized the diagnosis and understanding of these syndromes and demonstrated a role of the immune system in the neurological syndromes. Until recent years, we thought that these autoantibodies were only markers of the disease and had no role in the pathophysiology. The recent description of autoantibodies directed against membrane receptors or channels and playing a direct pathological role has transformed the concept of PNS. Especially, it appears that many patients may have a neurological syndrome and autoantibodies without cancer. This results in a classification based on the nature of the autoantibodies associated with neurological syndrome. In case of autoantibodies targeting intracellular antigens, cancer is almost always associated, the neurological disorders are mainly related to neuronal death, patients are rarely sensitive to immunomodulatory treatments and cellular immunity appears to play a major role. In contrast, patients with autoantibodies targeting membrane antigens (receptors, channels or receptor associated proteins) have rarely cancer, neurological disorders are related to a reversible neuronal dysfunction, patients are mostly sensitive to immunomodulatory treatments and it seems that humoral immunity and autoantibodies play a major role.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont des pathologies rares qui étaient définies jusqu’à présent par la présence d’un trouble neurologique associé à un cancer en l’absence d’invasion du système nerveux par les cellules tumorales. La découverte d’autoanticorps circulants spécifiques des SNP a révolutionné le diagnostic et la connaissance de ces syndromes en établissant leur origine dysimmunitaire et en facilitant leur reconnaissance. Jusqu’à ces dernières années, nous pensions que ces autoanticorps n’étaient que des marqueurs de la maladie et qu’ils ne jouaient aucun rôle dans la physiopathologie. La description récente d’autoanticorps dirigés contre des cibles membranaires et pouvant jouer un rôle pathologique direct a transformé le concept de SNP, d’autant plus, qu’il apparaît qu’un grand nombre de patients peuvent avoir le même type de syndrome neurologique et les mêmes autoanticorps sans développer de cancer. La nature de la réaction dysimmunitaire semble un élément clé du développement de ces syndromes et pourrait être différente suivant les autoanticorps développés par les patients. Il en découle une classification s’appuyant sur la nature de l’autoanticorps associé au syndrome neurologique. En cas de cible intracellulaire, un cancer est presque systématiquement associé, les troubles sont liés à une mort neuronale, les patients sont peu sensibles aux traitements immunomodulateurs et l’immunité cellulaire semble jouer un rôle majeur. Au contraire, les patients ayant un autoanticorps ciblant une protéine ou un récepteur membranaire ont plus rarement un cancer, les troubles sont liés à un dysfonctionnement neuronal réversible, les patients sont en majorité sensibles aux traitements immunomodulateurs et c’est l’immunité humorale qui semble jouer un rôle primordial. Les travaux en cours devraient rapidement permettre, de mieux comprendre la physiopathologie des SNP et, le développement de nouveaux traitements.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Paraneoplastic neurological syndrome, Autoantibodies, Cancer, Immunomodulatory therapy, Synaptic receptors

Mots clés : Syndrome neurologique paranéoplasique, Autoanticorps, Cancer, Traitement immunomodulateur, Récepteurs synaptiques


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Vol 167 - N° 10

P. 729-736 - octobre 2011 Retour au numéro
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