Le lymphome orbitopalpébral ou des annexes oculaires (paupières, conjonctive, orbite) est une localisation rare de lymphome non hodgkinien. Il s'agit le plus fréquemment de lymphomes de faible grade de malignité dont environ 50 % de lymphomes de type mucosa associated lymphoid tissue (MALT). Cliniquement les lésions sont souvent lentement évolutives et l'atteinte orbitaire est la plus fréquente, entraînant souvent une exophtalmie. Le diagnostic repose sur l'examen histologique d'un prélèvement biopsique d'une lésion accessible. La caractérisation histologique précise de la maladie et l'existence d'une extension générale (présente dans 30 % des cas) permettent d'adapter le traitement nécessaire. Différentes modalités thérapeutiques sont possibles, une radiothérapie localisée, parfois associée à une mono- ou polychimiothérapie ; l'utilisation de thérapeutiques ciblées telles que les anticorps monoclonaux est en cours d'évaluation.

Ocular adnexal lymphomas are a rare localisation of Non Hodgkin's lymphoma. They are mainly low-grade tumours, with up to 50% of MALT-type lymphomas. Clinically the lesions are characterized by a relatively slow evolution, the orbit being the most frequent localisation. Histology of a biopsy is necessary to ascertain the diagnosis and to determine the disease subtype. General work up is necessary as 30% of the patients may have lymph node or medullar disease associated to the ocular site involvement. Different therapeutic modalities are available, including orbital radiotherapy alone or associated to different chemotherapy protocols. More recently, new treatment strategies using monoclonal antibodies or antibiotic therapy have been developed and are under evaluation.