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Polyglobulies : penser aux hémoglobines hyperaffines pour l’oxygène - 24/09/11

Abnormal haemoglobins with high oxygen affinity in the differential diagnostics of polycythemia

Doi : 10.1016/j.revmed.2010.11.006 
A. Esparcieux a, , A. Francina b, D. Vital-Durand a
a Service de médecine interne, centre hospitalier Lyon-Sud, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69310 Pierre-Bénite, France 
b Unité fonctionnelle de l’hémoglobine, hôpital Édouard-Herriot, 69437 Lyon cedex 03, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La présence d’une hémoglobine anormale hyperaffine pour l’oxygène est une cause rare, souvent méconnue de polyglobulie. Nous rapportons deux observations de patients ayant une polyglobulie. Leur courbe de dissociation de l’hémoglobine selon la pression en oxygène montrait une augmentation de l’affinité de l’hémoglobine pour l’oxygène. L’électrophorèse des chaînes de globine et leur séquençage révélait la présence d’hémoglobine anormale : variant Malmö ou variant Olympia. Plus de 200 variants d’hémoglobines hyperaffines pour l’oxygène sont décrits dont un tiers entraîne une polyglobulie réactionnelle secondaire à l’hypoxie tissulaire. Devant une polyglobulie, en particulier chez l’adulte jeune, une hémoglobine hyperaffine pour l’oxygène doit être recherchée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Hemoglobin variant with high oxygen affinity is an uncommon, often misdiagnosed, etiology of erythrocytosis. We report two cases of erythrocytosis. Their hemoglobin–oxygen dissociation curve showed a P50 value (the oxygen tension at which hemoglobin is 50% saturated) below the normal range. Globin chains electrophoresis and DNA analysis evidenced hemoglobin Olympia and hemoglobin Malmö, respectively. More than 200 variants of hemoglobin with increased oxygen affinity have been described, that are in about one-third responsible of secondary erythocytosis because of tissular hypoxia. Such abnormal haemoglobin identification should be routinely included in the diagnostic work-up of unexplained erythocytosis, particularly in young people.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Polyglobulie, Hémoglobinopathie, Hémoglobine hyperaffine pour l’oxygène, Courbe de dissociation de l’hémoglobine, Hémoglobine Malmö, Hémoglobine Olympia

Keywords : Polycythemia, Erythrocytosis, Hemoglobinopathy, Oxygen dissociation curve, Hemoglobin Malmö, Hemoglobin Olympia


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Vol 32 - N° 10

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