Un tiers environ des enfants avec cardiopathies congénitales (un peu moins de 1 % des enfants) tolèrent mal cette pathologie à la naissance car leur coeur ne s'adapte pas au bouleversement circulatoire observé lors de la mise en place de la circulation pulmonaire à la place de la circulation placentaire, et lors de la fermeture du canal artériel et du foramen ovale. Avec les progrès du diagnostic prénatal, plus de la moitié de ces malformations sont actuellement diagnostiquées in utero, permettant une stratégie optimale de prise en charge, avec dans certains cas accouchement dans une maternité III S à proximité d'un centre de cardiologie pédiatrique où peuvent être pratiqués le cathétérisme interventionnel et la chirurgie cardiaque qui s'imposent parfois en urgence. En l'absence de diagnostic prénatal, ces malformations qui ne s'adaptent pas à la circulation néonatale s'expriment dès la naissance ou dans les heures qui suivent par des symptômes qui permettent de suspecter une malformation qui doit être confirmée dans un centre spécialisé par une échocardiographie. Cette approche passe d'abord par le diagnostic d'organe (coeur, poumons, infection, anomalie métabolique), puis par l'établissement d'un diagnostic précis auquel concourent la clinique, l'électrocardiographie, la radiographie pulmonaire et bien sûr l'échocardiographie éventuellement complétée d'un scanner ou d'un cathétérisme cardiaque. L'organisation du transfert vers le centre spécialisé où sera affirmé le diagnostic est essentielle et dépend de la bonne évaluation clinique. Ventilation artificielle, oxygène, perfusions de prostaglandines, antibiotiques, doivent être discutées entre le service spécialisé de cardiologie pédiatrique et de réanimation, le pédiatre local et son collègue du Service d'aide médicale urgente pour assurer une prise en charge optimale pendant le délai qui sépare la découverte du symptôme et la prise en charge de la pathologie identifiée.