Le développement d'une tumeur de novo sur un rein transplanté est une complication rare, en règle générale tardive. Le manque de greffons et l'âge avancé de certains donneurs devraient conduire à une augmentation du risque de cancer de novo du transplant rénal. Cela impose un examen attentif des reins prélevés, ainsi qu'une surveillance échographique régulière et prolongée des reins transplantés. Ces tumeurs respectent la répartition histologique classique des carcinomes à cellules rénales des reins natifs, témoignant ainsi de leur développement à partir d'un rein sain par opposition au rein natif pouvant présenter une dysplasie multikystique acquise, facteur de risque de carcinomes à cellules rénales (notamment tubulopapillaires). Le traitement de référence est la transplantectomie totale avec interruption de l'immunosuppression et retour en dialyse. L'option d'une chirurgie partielle de nécessité doit être discutée, chirurgie dont le critère essentiel de réalisation (résection cunéiforme, néphrectomie partielle polaire in situ ou néphrectomie partielle ex situ avec autotransplantation) dépend davantage de la localisation de la tumeur que de la taille tumorale. Le dépistage échographique précoce de tumeurs de petite taille et éventuellement de faible grade (intérêt de la biopsie percutanée) devrait autoriser une telle chirurgie partielle, évitant ainsi un retour en hémodialyse. Après chirurgie partielle, l'immunosuppression peut être maintenue, sans qu'il y ait de consensus concernant ses modalités (complète ou atténuée). Récemment ont été proposées d'autres techniques (radiofréquence ou cryoablation) qui pourraient constituer une alternative thérapeutique dans quelques cas rigoureusement sélectionnés.