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Neuropatie periferiche nel corso delle disglobulinemie - 28/09/11

[17-101-A-10]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(11)60463-7 
D. Adams a, b, c,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service, P. Lozeron a, c : Médecin des Hôpitaux, praticien hospitalier, M. Théaudin a, c : Médecin des Hôpitaux, praticien hospitalier, C. Adam c, d : Assistant hospitalo-universitaire, C. Lacroix a, b, c, d : Médecin des Hôpitaux, praticien hospitalier
a Service de neurologie, Centre hospitalier universitaire de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
b Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm) U788, 78, rue du Général-Leclerc, 94276 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
c Centre de référence des maladies rares - neuropathies amyloïdes familiales et autres neuropathies périphériques rares (NNERF), Centre hospitalier universitaire de Bicêtre, Université Paris Sud, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
d Service de neuropathologie, Centre hospitalier universitaire de Bicêtre, Université Paris Sud 11, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 

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Résumé

Le neuropatie disglobulinemiche rappresentano il 10% delle neuropatie apparentemente idiopatiche. Esse rivelano, il più delle volte, la gammopatia monoclonale. Esiste un'eterogeneità nella modalità di presentazione, nell'evoluzione, nel meccanismo e nella risposta terapeutica. La gammopatia monoclonale è più facilmente rilevabile attraverso l'immunofissazione-elettroforesi che non attraverso l'elettroforesi dei protidi nel corso di monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), amiloidosi AL e POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteina monoclonale, alterazioni cutanee [skin change]). Le neuropatie con immunoglobuline M (IgM)-MGUS, le più frequenti, sono delle polineuropatie a predominanza sensitiva, propriocettive e con tremore, demielinizzanti per attività antimyelin associated glycoprotein (MAG) (60%), a volte antiglicolipidi (chronic ataxiante neuropathy with ophthalmoplegia, M-protein and antidisialiosyl antibodies [CANOMAD]). Le IgG-IgA/MGUS si esprimono sotto forma di una polineuropatia assonale a predominanza sensitiva e, più raramente, di una poliradicoloneurite. Le neuropatie delle gammopatie maligne (mieloma multiplo, malattia di Waldenström, plasmocitomi) sono rare (3-5%). Le neuropatie della sindrome POEMS sono associate a una IgG o IgA lambda monoclonale e a varie manifestazioni sistemiche; si tratta di poliradicoloneuriti subacute ascendenti a predominanza motoria. La loro diagnosi è facilitata da alcuni criteri semplificati. Le neuropatie amiloidi AL (catene leggere immunoglobuliniche) sono o lunghezza-dipendenti sensitive a piccole fibre assonali o atipiche (un terzo) (polineurite, dolorose); esse si associano a una gammopatia monoclonale di isotipo variato o a una catena leggera libera lambda. La loro diagnosi richiede una biopsia tissutale per caratterizzare dei depositi congofili. Le polineuropatie IgM-MGUS o IgG-IgA/MGUS evolvono lentamente per diversi anni; le poliradicoloneuriti IgG-MGUS procedono, a volte, per ricadute. Le neuropatie per amiloidosi AL e della sindrome POEMS sono rapidamente invalidanti, portando all'allettamento più del 50% dei pazienti e impegnando la prognosi vitale (mediana di sopravvivenza da 2 a 5 anni). Il trattamento dipende dalle entità: astensione terapeutica (neuropatie MGUS poco sintomatiche), anticorpi monoclonali anti-CD20 (IgM-MGUS anti-MAG), radioterapia (plasmocitomi solitari), chemioterapia a forti dosi o mensile (POEMS o amiloidosi AL) con possibilità di guarigione delle neuropatie di plasmocitoma solitario o sindrome POEMS. Un monitoraggio annuale delle MGUS è indispensabile, in quanto un'evoluzione maligna si verifica nell'1% dei pazienti all'anno.

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Parole chiave : Neuropatia periferica, Gammopatia monoclonale, Amiloidosi AL, POEMS, Anti-MAG, Immunofissazione


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