L'hémochromatose néonatale est caractérisée par une surcharge ferrique hépatique et extrahépatique, épargnant le systéme réticuloendothélial. Elle se manifeste en période néonatale par une insuffisance hépatocellulaire évoluant le plus souvent vers le décès.

Patients. - Nous rapportons cinq observations d'hémochromatose néonatale illustrant chacune un aspect de la complexité du diagnostic et du traitement. Une hypotension artérielle extrêmement sévère jusqu'à présent non décrite dans l'hémochromatose néonatale est observé dans un cas.

Conclusion. - Il faut évoquer ce diagnostic devant une cholestase avec une insuffisance hépatique de début foetal et une ferritinémie élevée, et le confirmer par une imagerie abdominale par résonance magnétique et/ou une biopsie hépatique. Dans un cas de notre série, un traitement médical a pu permettre à un enfant d'atteindre la date d'une transplantation hépatique.

Neonatal hemochromatosis is characterized by abnormal hepatic and extrahepatic iron overload, which spares the reticuloendothelial system. In neonates, hemochromatosis results in an acute and frequently lethal liver failure.

Case reports. - We report five cases of neonatal hemochromatosis which demonstrate various aspects of this disorder and underline the complexity of both the diagnosis and treatment. Case 3 had an extremely low arterial pressure, a presentation not yet described.

Conclusion. - Neonatal hemochromatosis should be suspected in the presence of cholestasis with liver failure of perinatal onset and with high blood level ferritin. Abdominal nuclear magnetic resonance and/or liver biopsy can confirm neonatal hemochromatosis. For one of our patients, a medical treatment allowed us to perform a liver transplantation.