Le (P)FAPA (periodic fever, adenitidis, pharyngitis, aphtous stomatitis), a été individualisé en 1987. Il s'agit d'un syndrome périodique de cause inconnue dont nous rapportons trois nouvelles observations.

Observations. - Trois patientes âgées de 23 mois à huit ans ont développé un (P)FAPA. Les autres causes de fièvre périodique étaient écartées et les différents traitements (antibiotiques, antipyrétiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens) étaient inefficaces. La répétition des accès périodiques entraînait des troubles dépressifs, un absentéisme scolaire et un infléchissement pondéral chez la plus jeune. Deux d'entre elles présentaient une atteinte sinusienne (sinusite chronique, polype) ainsi qu'une élévation des immunoglobulines A. Dans les trois cas, la cimétidine à la dose de 20 mg/kg/j était bien tolérée et a permis une disparition des accès périodiques.

Conclusion. - La cimétidine en tant qu'agent immunomodulateur apporte un bénéfice dans le traitement de fond des (P)FAPA.

The (P)FAPA syndrome (periodic fever, adenitidis, pharyngitis, aphthous stomatitis) was described in 1987. The etiology of this periodic syndrome remains unknown. We report three new cases.

Case reports. - Three girls, aged from 23 months to eight years, developed (P)FAPA. The other causes of periodic fevers were eliminated and the various treatments (antibiotics, antipyretics, nonsteroidal anti-inflammatory agents) proved ineffective. The repetition of the periodic bouts resulted in depressive disorders, absenteism from school and a drop in weight in the youngest patient. Two of them suffered a sinusal involvement (chronic sinusitis, polyp) and had an increase in the level of immunoglobulin A. In all three cases, cimetidine at a dose of 20 mg/kg/d was well tolerated and resulted in a disappearance of the periodic fevers.

Conclusion. - Cimetidine, as an immunomodulating agent, appears to be beneficial in the in-depth treatment of (P)FAPA syndrome.