L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication rare du lupus érythémateux systémique (LES). Sa prévalence varie de 0,5 à 17,5 % selon les séries et l’utilisation de l’échocardiographie ou du cathétérisme cardiaque droit comme méthode de référence. Au sein de la nouvelle classification clinique de l’hypertension pulmonaire (2008), cinq catégories étiologiques peuvent être associées au LES : l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associée aux connectivites, qui résulte d’une atteinte primitive des vaisseaux artériolaires pulmonaires ; l’HTP associée à une cardiopathie gauche (HTP post-capillaire), elle-même en rapport avec une dysfonction cardiaque systolique ou diastolique (atteinte myocardique spécifique ou coronaropathie par athérosclérose accélérée) ; l’HTP secondaire à une pneumopathie infiltrative diffuse fibrosante ou hypoxémiante ; l’HTP secondaire à une maladie thromboembolique, notamment dans le cadre du SAPL ; et enfin, très exceptionnellement, l’HTP en rapport avec une maladie veino-occlusive associée au LES. La pathogénie de l’HTAP survenant au cours du LES est complexe, et le rôle du terrain génétique, des anticorps antiphospholipides, et de la dysfonction endothéliale a été suggéré. L’évolution spontanée de l’HTP associée au LES semble être variable, mais l’hétérogénéité entre les séries rend la comparaison de celles-ci difficile. Le traitement de l’HTP associée au LES dépend des mécanismes impliqués dans sa survenue, et l’absence d’essai clinique dédié complique la prise en charge thérapeutique de ces patients. À côté des mesures non spécifiques, la prescription d’un traitement vasodilatateur pulmonaire et d’un traitement immunosuppresseur s’avère souvent nécessaire lorsque les patients sont en classe fonctionnelle II, III ou IV de la NYHA.

Pulmonary hypertension (PH) is a serious complication of connective tissue diseases. The prevalence of PH in systemic lupus erythematosus (SLE) ranges from 0.5 to 17.5%, depending on whether echocardiography or right heart catheterization is used as the gold standard for diagnosis. The recent guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension include several potential causes of PH in SLE, including: a primary vasculopathy similar to idiopathic pulmonary arterial hypertension (PAH); left heart diseases; post-thromboembolic disease; hypoxia and fibrosis resulting from interstitial lung disease; and the infrequent SLE-associated pulmonary veno-occlusive disease. The pathogenesis of PAH associated with lupus is yet unclear, but likely includes a role for the genetic background, the presence of antiphospholipid antibodies, and some level of endothelial dysfunction. The evolution of SLE-associated PH is highly variable and difficult to elicit because the published series have used heterogeneous inclusion criteria. Optimal therapeutic management of PAH associated with lupus is unclear because no dedicated randomized controlled trial is yet available. Treatment usually includes arterial pulmonary vasodilators and immunosuppressive agents when the patients have NYHA functional class II, III or IV dyspnea.