L’amylose systémique AL est une complication rare des gammapathies monoclonales. L’atteinte rénale, se manifestant habituellement par une protéinurie abondante et un syndrome néphrotique, est fréquente et souvent au premier plan. Le pronostic de l’amylose AL est sombre, avec une médiane de survie de l’ordre d’un an sans traitement. La diffusion des atteintes d’organes et l’existence d’une cardiopathie hypertrophique sont les éléments majeurs du pronostic. La prise en charge de l’amylose AL a considérablement progressé avec la mise au point de techniques sensibles pour le dosage des chaînes légères libres sériques et le développement de critères internationaux pour la définition des atteintes d’organes et de la réponse hématologique. De récentes avancées thérapeutiques ont permis de transformer le pronostic de la maladie. Le traitement de référence actuel en première intention repose sur l’association melphalan–dexaméthasone, dont l’efficacité est similaire au traitement intensif suivi d’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques, avec une toxicité moindre. Le recours aux nouvelles molécules utilisées dans le traitement du myélome multiple, dont le bortezomib et le lenalidomide, pourrait permettre d’accroître encore la survie des patients.

Systemic AL amyloidosis is a rare complication of monoclonal gammopathies. Renal manifestations are frequent, mostly characterized by heavy proteinuria, with nephrotic syndrome and renal failure in more than half of the patients at diagnosis. Without treatment, median survival does not exceed 12 months. Amyloid heart disease and diffusion of amyloid deposits are associated with reduced survival. Treatment of systemic AL amyloidosis has been profoundly modified with the introduction of international criteria for the definition of organ involvement and hematologic response, and with the use of sensitive tests for the measurement of serum-free light chain levels. Melphalan plus dexamethasone is now established as the gold standard for first line treatment of systemic AL, with similar efficacy and reduced treatment-related mortality compared to high-dose therapy. Modern chemotherapy regimens, based on the use of novel agents such as bortezomib and lenalidomide, might further improve patient survival.