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Lymphomes malins non hodgkiniens de l’intestin grêle de type « immunoproliferative small intestinal disease » - 02/11/11

Doi : 10.1016/j.lpm.2011.02.021 
Hind Mrabti , Ghizlane Raiss, Soundouss Raissouni, El Mehdi Tazi, Hanane Inghaouen, Ibrahim El Ghissassi, Hassan Errihani
Institut national d’oncologie, service d’oncologie médicale, Rabat 10100, Maroc 

Hind Mrabti, 14, rue Moulay Yaacoub, avenue Ain Khalwiya, Souissi, Rabat 10100, Maroc.

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Key points

Immunoproliferative small intestinal disease (IPSID), also known as alpha chain disease, is a rare disease.

In the recent WHO classification of hematopoietic and lymphoid tissue, IPSID is considered as a variant of extranodal mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma.

Campylobacter jejuni is a specific pathogen, found to be related to IPSID.

Diagnosis is based on histology and immunochemistry (±fluorescent in situ hybridization), with presence of many variable levels of abnormal immunoglobulin in the serum, identified to be truncated alpha-heavy chains.

Early-stage disease is treated by antibiotics (tetracyclines). Chemotherapy is recommended up front for patients with advanced disease at presentation or refractory to antibiotics. The chemotherapy schedule used is the CHOP (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, and prednisone) regimen.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Points essentiels

Les lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) du grêle de type immunoproliferative small intestinal disease (IPSID) sont rares.

Dans la classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) 2008, les IPSID correspondent aux LMNH de phénotype B de la zone marginale du mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) extraganglionnaires.

L’infection par Campylobacter jejuni semble être incriminée dans l’étiopathogénie de cette maladie.

Le diagnostic repose sur l’examen histologique et étude immunohistochimique (±FISH), et l’immunofixation des protides sériques qui mettent en évidence dans 40 à 90 % des cas un taux élevé de chaînes lourdes ⍺.

Le traitement repose sur une antibiothérapie à base de tétracyclines dans les IPSID de bas grade et sur une chimiothérapie à base d’anthracyclines (notamment le protocole CHOP : cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) dans les formes réfractaires aux antibiotiques et les formes de haut grade.

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