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Cancers de l'endomètre dans le syndrome de Lynch - 07/11/11

[620-A-30]  - Doi : 10.1016/S0246-1064(12)54716-X 
A.-S. Bats a, b, c, , C. Bensaid a, C. Huchon a, b, U. Metzger a, M.-A. Le Frère-Belda b, c, d, B. Buecher e, P. Laurent-Puig b, e, F. Lecuru a, b, c
a Service de chirurgie gynécologique et cancérologique, Hôpital européen Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 
b Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Faculté de médecine, 15, rue de l'École-de-Médecine, 75270 Paris cedex 06, France 
c Inserm UMR S 747, 45, rue des Saints-Pères, 75270 Paris cedex 06, France 
d Service d'anatomie pathologique, Hôpital européen Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 
e Service de génétique, Institut Curie, 26, rue d'Ulm, 75248 Paris cedex 05, France 

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Résumé

Le syndrome de Lynch est une prédisposition génétique aux cancers colorectaux, en rapport avec la mutation d'un gène de réparation de l'acide désoxyribonucléique (ADN). Les patients atteints sont exposés au risque de développer un cancer colorectal, mais aussi de nombreuses autres tumeurs appartenant au spectre hereditary non polyposis colorectal cancer (HNPCC), au premier rang desquelles le cancer de l'endomètre : le risque cumulé de développer la maladie à l'âge de 80 ans atteint 40 %. Ces cancers de l'endomètre ont la particularité de survenir à un âge jeune et de se présenter d'emblée à un stade plus avancé. S'il n'est pas validé, le dépistage des tumeurs gynécologiques est néanmoins recommandé. Il repose sur un examen clinique, une échographie pelvienne et un prélèvement endométrial. Tout saignement anormal doit motiver une consultation en urgence. La chirurgie prophylactique (hystérectomie totale non conservatrice) doit être proposée dès l'accomplissement du projet parental.

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Mots clés : Syndrome de Lynch, HNPCC, Cancer de l'endomètre, Hystérectomie prophylactique


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