Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sous-épidermiques sont définies en fonction de leur tableau anatomoclinique et de l’antigène cible. Une nouvelle entité a été récemment identifiée : la pemphigoïde anti-p200.

Un homme de 82ans consultait pour une éruption bulleuse profuse et prurigineuse résistant aux traitements habituels de la pemphigoïde bulleuse (PB). L’examen d’une biopsie cutanée en immunofluorescence directe montrait des dépôts linéaires d’IgG et de C3 à la jonction dermo-épidermique mais la recherche d’anticorps circulants anti-BP180 et anti-BP230 par Elisa était négative. L’immunofluorescence indirecte (IFI) sur peau clivée montrait un dépôt d’anticorps IgG4 sur le versant dermique. L’immunotransfert était négatif sur extrait dermique mais montrait un anticorps dirigé contre un antigène épidermique de 200kD. Le diagnostic de pemphigoïde anti-p200 était finalement retenu. Le patient était traité par dapsone avec succès.

Le diagnostic de pemphigoïde anti-p200 doit être retenu dans cette observation malgré la discordance entre les résultats de l’IFI et de l’immunotransfert, et bien que l’antigène cible de cette maladie soit considéré comme de localisation dermique. La pemphigoïde anti-p200 se manifeste dans la deuxième moitié de la vie et se distingue des PB habituelles par une plus grande fréquence des atteintes muqueuses, des localisations céphaliques et de la cicatrisation avec grains de milium. Cette maladie semble plus fréquente chez les patients de sexe masculin, et une association avec un psoriasis est présente dans environ un cas sur trois. Les anticorps reconnaissent la laminine gamma-1, une protéine contribuant à la jonction dermo-épidermique hors du complexe de l’hémidesmosome.

Cette maladie récemment décrite est probablement sous-diagnostiquée en France. Elle devrait être évoquée devant une maladie bulleuse sous-épidermique de présentation atypique. Le diagnostic est confirmé par l’immunotransfert, qui met en évidence des anticorps dirigés contre un antigène de 200kD en principe présent dans l’extrait dermique. Il semblerait que la dapsone soit le traitement le plus efficace.

Types of subepidermal autoimmune bullous dermatosis (AIBD) are classified by anatomoclinical picture and target antigen. A new entity has recently been identified: anti-p200 pemphigoid.

An 82-year-old man consulted for a profuse pruritic bullous eruption refractory to the standard treatments for bullous pemphigoid (BP). Direct immunofluorescence examination of a skin biopsy revealed linear deposits of IgG and of C3 at the dermal-epidermal junction, but Elisa screening for circulating anti-BP180 and anti-BP230 antibodies was negative. Indirect immunofluorescence (IIF) testing of cleaved skin revealed a deposit of IgG4 antibodies on the dermal side. Immunoblotting was negative for a dermal extract but showed an antibody directed against a 200-kD epidermal antigen. A diagnosis of anti-p200 pemphigoid was eventually made and the patient was successfully treated with dapsone.

The diagnosis of anti-p200 pemphigoid was made in this case in spite of discrepancy between the IIF and immunoblotting results, and despite the fact that the target antigen in this disease is considered as being restricted to dermal sites. Anti-p200 pemphigoid usually begins in the second part of life and differs from standard bullous pemphigoid in terms of more frequent mucous membrane and cephalic involvement, as well as a greater degree of miliary scarring. This disease appears more prominent in males and is associated with psoriasis in around one third of cases. Autoantibodies recognize laminin gamma-1, an extra-desmosomal protein that contributes to dermal-epidermal adhesion.

This recently described disease as probably under-diagnosed in France. It should be considered in atypical presentations of bullous disease. Diagnosis is confirmed by immunoblotting detection of autoantibodies directed against a 200-kD antigen normally present in the extract. Dapsone appears to be the most effective treatment.