Effect of long-term oral treatment with L-arginine and idebenone on the prevention of stroke-like episodes in an adult MELAS patient - 11/11/11
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Abstract |
Introduction |
Mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS) is a maternally-inherited multisystem disorder. Mitochondrial angiopathy mediated by nitric oxide, a metabolite of L-arginine, is among the proposed pathophysiologic mechanisms of stroke-like episodes (SLEs) in MELAS. There are very few reports on long-term prevention of SLEs with oral L-arginine and idebenone treatment in MELAS adult patients.
Case report |
A 38-year-old patient with MELAS and SLEs was treated with oral L-arginine and idebenone for 27months. She remained free of attacks throughout the treatment period except when she stopped her treatment on two occasions during which she had recurrent cerebral metabolic attacks. The patient experienced no side effect of treatment with L-arginine and idebenone.
Conclusion |
Our observation suggests long-term safety and potential benefit of oral L-arginine and idebenone in the prevention of recurrence of SLEs in adult MELAS patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Introduction |
Le syndrome de MELAS est une maladie multisystémique a été suggéré dans des rapports ponctuels dont le pronostic est sévère. L’effet bénéfique de la L-arginine ou de l’idebenone (analogue du coenzyme Q10) sur la récidive des épisodes pseudovaculaires observée dans cette pathologie a été suggéré dans les rapports ponctuels mais on dispose de peu de données sur la tolérance et l’efficacité à long terme de ce type de traitement.
Observation |
Il s’agit d’une patiente de 38ans atteinte du syndrome de MELAS traitée pendant 27mois par l’association L-arginine et idebenone sans effets secondaires notables et qui a présenté à plusieurs reprises lors de l’interruption temporaire de ce traitement des épisodes d’aggravation neurologique aiguë.
Conclusion |
Notre observation suggère une bonne tolérance et un bénéfice potentiel de l’association L-arginine et idebenone dans la prévention des récidives des épisodes pseudovasculaires chez les patients adultes atteints de MELAS.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : MELAS syndrome, L-arginine, Idebenone, Stroke-like episodes
Mots clés : Syndrome de MELAS, L-arginine, Idebenone, Épisodes pseudovasculaires
Plan
Vol 167 - N° 11
P. 852-855 - novembre 2011 Retour au numéro
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