La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neuromusculaire rare de l’adulte, mais de pronostic très défavorable. Elle a des conséquences non seulement neurologiques, mais aussi nutritionnelles, du fait d’une baisse usuelle des apports alimentaires due à des troubles de déglutition et de salivation, à une anorexie et une constipation fréquentes, à des effets secondaires de l’éventuelle insuffisance respiratoire associée à la maladie, ainsi que des difficultés parfois majeures liées au handicap pour se procurer l’alimentation, préparer les repas et s’alimenter au quotidien. Dans 50 à 70 % des cas, malgré la baisse de masse maigre, il existe également lors de la SLA un hypermétabolisme, qui participe à la dégradation nutritionnelle. Les outils d’évaluation, qui du fait du handicap survenant au cours de la maladie présentent plusieurs spécificités, sont des marqueurs anthropométriques et impédancemétriques, les méthodes d’enquête diététique, l’absorptiométrie biphotonique et la calorimétrie indirecte. Lors de la SLA, la réduction des apports alimentaires amène à une baisse de poids et d’IMC, à une dénutrition avec réduction de la masse maigre. Il existe une altération de l’angle de phase en impédancemétrie, reflétant des altérations cellulaires profondes. Des troubles du métabolisme lipidique sont possibles, mais ceux-ci sont variables selon les études, peut-être en rapport avec des différences culturelles d’alimentation. La perte de poids dès le diagnostic et la dénutrition durant l’évolution sont des facteurs pronostiques indépendants de survie, ce qui justifie une évaluation et une prise en charge rapides. Un niveau de masse grasse plus important durant l’évolution serait également un facteur positif pour la survie. Des recommandations françaises, européennes et issues des États-Unis précisent les éléments du suivi, la prise en charge des facteurs à l’origine de la dénutrition, ainsi que les modalités d’utilisation des compléments nutritionnels oraux enrichis en énergie et en protéines et de la nutrition artificielle, avec une technique de choix qui est la nutrition entérale.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a rare neuromuscular disease, with a severe prognostic. Its consequences are not only neurological, but also nutritional, linked with a decrease of feeding, caused by swallowing and salivation disorders, a frequent anorexia or constipation, troubles due to a possible respiratory insufficiency, and sometimes important difficulties for going shopping, cooking and more simply putting the food into the mouth. Although fat-free mass is usually decreased during ALS, a paradoxical hypermetabolism is present in 50 to 70% cases, favouring nutritional alterations. The tools used for assessment, sometimes specific to the disability, are anthropometric criteria, body impedance analysis (BIA), dietetic surveys, dual X-ray absorptiometry and indirect calorimetry. Alimentary intakes, weight, fat-free mass and body mass index are progressively reduced, leading to malnutrition. BIA phase angle is largely decreased, reflecting severe cellular alterations. Disorders of lipid status are possible but inconsistent across studies and perhaps linked with cultural feeding habits. The loss of weight at diagnosis and malnutrition during evolution are independent prognostic factors for survival, justifying early nutritional assessment and care. During evolution of ALS, a higher level of fat mass seems to be a positive factor for survival. French, European and American recommendations give precisions on follow-up, modalities of fight against the causes of malnutrition, nutritional care, mainly including the use of oral energy and protein-enriched nutritional supplements and enteral nutrition.