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Myoclonies atypiques sévères répondant rapidement à l’immunothérapie : l’encéphalite limbique à anticorps anti-LGI1 - 29/11/11

Doi : 10.1016/j.praneu.2011.09.005 
A. Szabo, P. Pichit , M. Baulac, S. Dupont
Unité d’épileptologie, service de neurologie 1, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 

Correspondance. Unité d’épileptologie, service de neurologie 1, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France.

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Résumé

Les encéphalites auto-immunes connaissent depuis cinq ans un regain d’intérêt grâce à la découverte de nouveaux anticorps antineuronaux tels que les anti-LGI1, anti-NMDA-R ou anti-GABA-b. Malgré leur rareté, il est important de les connaître car ces encéphalites se présentent souvent sous forme de tableaux cliniques caractéristiques et répondent de façon spectaculaire au traitement immunomodulateur dont la rapidité de mise en route conditionne le pronostic. Nous rapportons le cas d’un patient de 79ans, qui, outre les symptômes classiques d’encéphalite limbique, présentait des myoclonies d’aggravation rapide, évocatrices d’une encéphalite à anticorps anti-LGI1.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Interest in autoimmune encephalitis has grown over the last five years since the discovery of new antineuron antibodies such as anti-LGI1, anti-NMDA-R or anti-GABA-b. Despite their rare incidence, it is important to be aware of these types of encephalitis, which generally present characteristic clinical features and exhibit remarkable response to immunomodulators. Prognosis depends on treatment delay. We report a case in a 79-year-old man who presented classical symptoms of limbic encephalitis and rapidly worsening myoclonia highly suggestive of anti-LGI1 antibody encephalitis.

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Mots clés : Encéphalite limbique, LGI1, VGKC, Myoclonie, Démence

Keywords : Limbic encephalitis, LGI1, VGKC, Myoclonus, Dementia


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Vol 2 - N° 4

P. 268-272 - décembre 2011 Retour au numéro
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