La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est l’hémopathie maligne la plus fréquente chez l’enfant. Les manifestations cliniques qui conduisent au diagnostic reflètent généralement l’infiltration médullaire et extramédullaire par la maladie. Les atteintes maxillo-faciales sont exceptionnelles. Nous rapportons un rare cas de LAL de phénotype T révélé par une tuméfaction jugale droite chez un enfant âgé de 14ans.

Un enfant de 14ans présentait depuis deux mois une tuméfaction jugale droite de 6cm, associée à une hyperthermie, des adénopathies cervicales, une hépatomégalie et une splénomégalie. Au scanner la masse de 3×7×8cm était environnée de volumineuses adénopathies sous-mentonnières, sous-claviculaires, médiastinales et paratrachéales bilatérales. Une anémie normocytaire, une hyperleucocytose avec 83,6 % de blastes, une neutropénie et une thrombopénie caractérisaient le bilan biologique. L’histologie de la biopsie avec étude immuno-histochimique était en faveur d’un lymphome non-hodgkinien (LNH) diffus à petites cellules. Le myélogramme a conclu à une LAL de type 1 et l’immunophénotypage sur les cellules de la moelle osseuse était en faveur d’une LAL de phénotype T. Le patient a été traité selon le protocole MARALL-06 et est décédé au dix-septième jour d’induction dans un tableau de choc septique.

Malgré leurs caractères exceptionnels, les LAL doivent être reconnues parmi les diagnostics différentiels des tumeurs jugales. Le contexte hématologique évident doit faire évoquer le diagnostic et un myélogramme doit être réalisé sans retard car l’évolution spontanée est rapidement fatale.

Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common hematologic malignancy in children. The clinical presentation at diagnosis is due to bone marrow infiltration or extra-medullary involvement. Maxillofacial localization is very rare in ALL. We report a case of T-ALL revealed by right cheek swelling in a 14-year-old boy.

A 14-year-old boy had presented with a 6cm right cheek swelling for two months, complicated by pyrexia, cervical adenopathy, and splenomegaly. CT scan revealed a 3×7×8cm swelling surrounded by voluminous sub chin, subclavicular, mediastinal, and paratracheal bilateral adenopathies. The biological analyses revealed normocytic anemia, hyperleukocytosis with 83.6% blast cells, neutropenia, and thrombopenia. The biopsy histology and the immuno-histochemical analysis suggested a diffuse small-cell Non-Hodgkin lymphoma (NHL). The myelogram identified a type 1 ALL and immunophenotyping on bone marrow cells suggested phenotype T ALL. The patient was treated according to the MARALL-06 protocol and died on the 17th day of induction, in septic shock.

Despite their rare occurrence, ALL should be included in the differential diagnosis of jugal swelling. The evident hematological context should suggest the diagnosis and a myelogram should be performed as soon as possible because the outcome is rapidly fatal.