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Ectopic secretion of GHRH by a pancreatic neuroendocrine tumor associated with an empty sella - 09/12/11

Doi : 10.1016/j.ando.2011.06.002 
Mouna Mnif Feki a, , Fatma Mnif a, Mahdi Kamoun a, Nadia Charfi a, Nabila Rekik a, Basma Ben Naceur a, Lilia Mnif b, Tahia Sellami Boudawara b, Mohamed Abid a
a Endocrinology Department, Hedi Chaker Hospital, Magida Boulila Avenue, 3029 Sfax, Tunisia 
b Anatomic pathology Department, Habib Bourguiba Hospital, 3029 Sfax, Tunisia 

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Résumé

L’acromégalie est habituellement en rapport avec une hypersécrétion d’hormone de croissance (GH) par un adénome hypophysaire ; très rarement, l’acromégalie est due à une sécrétion ectopique de GHRH. Nous rapportons le cas d’une patiente de 60ans présentant une acromégalie par sécrétion ectopique de GHRH due à une tumeur pancréatique. Le diagnostic d’acromégalie a été confirmé par les dosages hormonaux. L’IRM hypophysaire a montré une selle turcique partiellement vide, sans adénome. Une échographie abdominale, réalisée devant des douleurs abdominales, a révélé une volumineuse masse infrahépatique hétérogène et calcifiée. Le scanner abdominal a montré une tumeur hétérogène de la tête du pancréas de 10cm de diamètre. Le dosage plasmatique de GHRH a montré un taux élevé à 604ng/L (taux normal : 10–60), faisant ainsi retenir une sécrétion ectopique de GHRH en rapport très probablement avec la tumeur pancréatique. La patiente a subi alors une duodénopancréatectomie céphalique. L’examen anatomopathologique a révélé une tumeur bien circonscrite, de structure organoïde. L’étude immuno-histochimique a montré une fixation pour la chromogranine A, la neurone specific enolase et la synaptophysine et un marquage négatif avec l’anticorps anti-prolactine, anti-GH et anti-sérotonine. Le diagnostic d’une tumeur neuroendocrine bien différenciée du pancréas fut ainsi retenu. L’évolution postopératoire était marquée par une nette amélioration des signes acromégaliques avec normalisation des concentrations de GHRH et de GH.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Acromegaly is usually the result of a pituitary growth hormone cell-adenoma or is more rarely due to ectopic secretion of growth hormone releasing hormone (GHRH).We report the case of a 60-year-old woman with acromegaly due to a GH-RH-secreting pancreatic tumor. Laboratory evaluation confirmed the diagnosis of acromegaly. Magnetic resonance imaging revealed a partial empty sella with no signs of adenoma. Ultrasound sonography performed for abdominal pains showed a calcified large heterogeneous infrahepatic mass. Computed tomography scan discovered a heterogeneous pancreatic head mass with a diameter of 10cm. Measurement of fasting plasma GHRH was performed showing a high concentration of 604ng/L (normal 10–60). We therefore concluded that the acromegaly was caused by ectopic overproduction of GHRH likely due to the pancreatic tumor. The patient underwent a cephalic duodenopancreatectomy. Histology revealed a well-circumscribed tumor with organoid architecture. Immunohistochemistry demonstrated diffuse positivity for chromogranin A, neuronal specific enolase and synaptophysin and negative immunoreactivity for prolactin, GH and serotonin. These features were concordant with a well-differentiated neuroendocrine tumor of the pancreas. Surgical resection of this pancreatic tumor was followed by significant amelioration of acromegalic signs and normalization of GHRH and GH levels.

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Vol 72 - N° 6

P. 522-525 - décembre 2011 Retour au numéro
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