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McCune-Albright syndrome revealed by hyperthyroidism at advanced age - 09/12/11

Doi : 10.1016/j.ando.2011.09.002 
Muriel Elhaï , Marine Meunier, André Kahan, Catherine Cormier
Service de rhumatologie A, université Paris-Descartes, hôpital Cochin, AP–HP, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

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Résumé

Nous rapportons l’observation d’une patiente de 38ans hospitalisée dans notre service pour le bilan de lésions ostéolytiques. Elle présentait des douleurs dorsolombaires et costales apparues dans les suites du diagnostic d’une hyperthyroïdie sur goitre multi-hétéronodulaire toxique. Les douleurs ont persisté malgré un traitement chirurgical du goitre. L’examen clinique retrouvait des taches cutanées « café au lait ». Le bilan phosphocalcique a mis en évidence un diabète phosphaté. Les radiographies montraient des lésions lytiques costales ainsi que des fractures vertébrales dorsales. Au scanner, présence de multiples lésions touchant le rachis, les côtes, le sternum, les ailes iliaques et le sacrum avec un aspect typique en verre dépoli. Le diagnostic de syndrome de McCune-Albright a été porté devant cette triade caractéristique. Le traitement a consisté en une supplémentation en vitamine D ainsi qu’en de fortes doses de phosphore et de 1–25 OH vitamine D3 pour le diabète phosphaté ; un traitement par bisphosphonates intraveineux a été introduit pour la prise en charge des douleurs osseuses. Nous rapportons une observation inhabituelle de syndrome de McCune-Albright révélé tardivement dans les suites d’une hyperthyroïdie. Nous pensons que les lésions de dysplasie fibreuse sont devenues symptomatiques du fait de l’hyper remodelage osseux lié à l’hyperthyroïdie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

We report a case of a 38-year-old woman admitted to our service for diagnosis of osteolytic lesions. She suffered from back, lumbar and costal pain at the time a hyperthyroidism, related to multinodular goiter, was diagnosed. The pain remained despite the cure of hyperthyroidism. Cutaneous examination revealed café au lait skin spots. Analysis of the phosphocalcic metabolism allowed the diagnosis of phosphate diabetes. X-ray showed lytic lesions involving the ribs with thinning of the cortex and vertebral fractures of the dorsal spine. The computed tomography revealed lytic lesions with a typical “ground glass” appearance involving the spine, ribs, sternum, iliac bones and sacrum. The presence of this clinical triad allowed the diagnosis of McCune-Albright syndrome (MAS). The treatment consisted in vitamin D supplementation, and high doses of both oral phosphate and calcitriol to treat the phosphate diabetes as well as cycles of intravenous pamidronate administration to relieve bone pain. We report an uncommon case of the diagnosis of MAS at an advanced age following hyperthyroidism. We believe that the disease was revealed by an increase in bone turnover due to hyperthyroidism.

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Vol 72 - N° 6

P. 526-529 - décembre 2011 Retour au numéro
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  • Ectopic secretion of GHRH by a pancreatic neuroendocrine tumor associated with an empty sella
  • Mouna Mnif Feki, Fatma Mnif, Mahdi Kamoun, Nadia Charfi, Nabila Rekik, Basma Ben Naceur, Lilia Mnif, Tahia Sellami Boudawara, Mohamed Abid

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