Innovations thérapeutiques de la fibrose pulmonaire idiopathique - 12/12/11
, Hilario Nunes 1, Thomas Gille 1, Camille Bron 1, Carole Planès 2, Dominique Valeyre 1
Yurdagül Uzunhan, Hôpital Avicenne, service de pneumologie, 125, rue de Stalingrad, 93000 Bobigny, France.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Key points |
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), the most common and severe interstitial lung disease, remains a great challenge for clinicians. The natural history of the disease is incompletely understood and its prognosis is as devastating as that of many cancers.
The most recent international consensus conference on IPF does not recommend any specific medical treatment and underlines the role of symptomatic care and management of co-morbidities, as well as lung transplantation, which should be openly discussed with the patient, if applicable, without delay.
The lack of efficacy observed with steroids and immunosuppressive agents argues the current pathogenic hypothesis consistent with an abnormal alveolar epithelium wound healing after repeated injury. Thus, a need for anti-fibrosing and epithelial protective drugs emerged.
Considerable progress has been made regarding the validation of relevant endpoints for clinical trials on IPF and pathogenesis, these two aspects of research being a framework for the exploration of new therapeutic approaches.
Pirfenidone is the first drug that has been approved by health-care system for IPF treatment in Japan and in Europe.
Many novel and promising drugs based on recent targets are under investigation. Combined therapies targeting different pathogenic pathways may represent the future for the treatment of IPF.
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La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), la plus fréquente et la plus grave des pneumopathies interstitielles diffuses, constitue un défi majeur en pneumologie. L’histoire naturelle de la maladie reste encore mal comprise et son pronostic rejoint celui de certains cancers.
La dernière conférence de consensus internationale ne recommande aucun traitement spécifique et met l’accent sur les traitements symptomatiques et la prise en charge des comorbidités, mais aussi sur la transplantation pulmonaire, qui doit être évoquée dans la mesure du possible dès le diagnostic de la maladie.
L’inefficacité des corticoïdes et des immunosuppresseurs conforte l’hypothèse pathogénique actuelle fondée sur le défaut de réparation alvéolaire après lésion, appelant le développement d’agents antifibrosants et protecteurs de l’épithélium.
Des progrès considérables ont été récemment accomplis sur la validation de critères de jugement de l’évolution et sur la pathogénie, deux éléments majeurs pour ouvrir la voie à l’exploration de nouveaux traitements.
La pirfenidone est à ce jour la première molécule autorisée dans la FPI. Elle est autorisée au Japon et en Europe.
De nombreuses thérapeutiques ciblées prometteuses sont en cours d’investigation dans la FPI. Des stratégies impliquant différentes voies pathogéniques sous la forme de traitements combinés pourraient représenter l’avenir pour le traitement de cette maladie.
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Vol 40 - N° 12P1
P. 1100-1112 - décembre 2011 Retour au numéro
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