Intérêt de la biopsie ostéomédullaire dans la thrombocytémie essentielle - 12/12/11
Utility of the bone marrow biopsy in the diagnosis of essential thrombocytemia
Jean-François Viallard, Hôpital Haut-Lévêque, service de médecine interne, 5, avenue de Magellan, 33604 Pessac, France.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
| pages | 1 |
| Iconographies | 3 |
| Vidéos | 0 |
| Autres | 0 |
Summary |
Introduction |
The recent discovery of the Janus Kinase 2 (JAK2V617F) mutation, an indicator of clonal expansion, has widely modified the diagnostic work-up of myeloproliferative disorders. However, histopathologic criteria of the WHO classification, focused on megakaryocytes abnormalities, have taken a central role in the diagnosis of essential thrombocytemia (ET), particularly to distinguish it from the prefibrotic myelofibrosis (PMF) evolving to a clinic myelofibrosis unlike true ET. The aim of our study is to evaluate inter-observer reproducibility and prognostic implications of these pathological criteria comparing diagnoses with clinical and biological follow-up.
Methods |
Forty-four patients presenting with isolated thrombocytemia were retrospectively evaluated. All patients were initially diagnosed with ET based on the PVSG classification from 1997. The initial bone marrow biopsy specimens were re-evaluated using the Thiele pathological classification: true ET, prefibrotic myelofibrosis (PMF) and early myelofibrosis. Patients were followed for a median of 6 years.
Results |
Our population includes three patients with polycythemia vera and 41 patients with true ET. Based on clinical and biological follow-up, diagnoses were changed to idiopathic myelofibrosis in four of six patients with “early” myelofibrosis (66.7%), but in only one of 14 patients with PMF (7.15%). In contrast, the diagnosis of true ET was not changed in the 21 cases. Inter-observer reproducibility for pathological classification was 100%.
Conclusion |
In this study, our diagnostic methodology based on the clinico-biological follow-up, which has not been evaluated in previous studies, calls into question the diagnostic value of the pathological criteria in PMF.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Introduction |
La découverte de la mutation Janus Kinase 2 (JAK2V617F) a changé la démarche diagnostique des syndromes myéloprolifératifs. Les critères anatomopathologiques de l’OMS, centrés sur les anomalies des mégacaryocytes visibles sur une biopsie ostéomédullaire (BOM), gardent cependant une place prépondérante dans le diagnostic de thrombocytémie essentielle (TE), notamment pour la distinguer de la forme préfibrotique de la myélofibrose (PMF) qui évoluerait vers une myélofibrose à la différence d’une TE pure. Nous avons évalué la reproductibilité interobservateur des critères anatomopathologiques de l’OMS et leur valeur pronostique en les comparant à l’évolution clinique et biologique.
Méthodes |
Cette étude rétrospective a été faite sur 44 patients ayant initialement une hyperplaquettose isolée, et dont le diagnostic de TE a été fait selon les critères du PVSG révisés en 1997. La BOM initiale de chaque patient a été relue en appliquant la classification anatomopathologique de Thiele : TE vraies, myélofibrose préfibrotique (PMF) et myélofibrose précoce. Les patients ont été suivis sur une période médiane de six ans.
Résultats |
Trois patients avaient une maladie de Vaquez à forme thrombocytaire et 41 une TE. Au cours du suivi, le diagnostic des 21 TE vraies n’a pas été modifié. Parmi les six myélofibroses précoces, quatre devenaient des myélofibroses primitives (66,7 %). Une seule des 14 PMF (7,15 %) a développé les critères clinicobiologiques d’une myélofibrose primitive. La reproductibilité interobservateur pour la lecture des BOM était de 100 %.
Conclusion |
Dans notre étude basée sur le suivi clinique et biologique, la forme anatomopathologique préfibrotique ne semble pas prédire une évolution vers une myélofibrose clinique.
Ce qui était connu
• | Les trois syndromes myéloprolifératifs Philadelphie-, thrombocytémie essentielle (TE), polyglobulie de Vaquez et myélofibrose idiopathique, peuvent se manifester par une thrombocytose isolée. |
• | Les critères diagnostiques de la TE de l’OMS imposent la réalisation d’une biopsie ostéomédullaire. Celle-ci est nécessaire pour différencier la TE de la forme préfibrotique de la myélofibrose qui serait prédictive d’une évolution vers une myélofibrose clinique. |
Ce qu’apporte l’article
• | Les critères histologiques des formes préfibrotiques de myélofifroses ne semblent pas prédire une évolution vers une myélofibrose clinique. |
Plan
Vol 40 - N° 12P1
P. e507-e515 - décembre 2011 Retour au numéro
Article précédent
- Allotransplantation de la face : expérimentation ? Soin ? Comment passe-t-on de l’un à l’autre ?
- Philippe Pirnay, Christian Hervé, Jean-Paul Meningaud
- Étude de la prévalence de l’infection tuberculeuse chez le personnel soignant du service des urgences du centre hospitalier de Meaux par dosage de l’interféron gamma
- Frédéric Faibis, Dominique Castelain, Marie-Claude Moreau, Jocelyne Tellier, Ahmed Dekimeche, Hélène Ittah-Desmeulles, Alain Fiacre, Marie-Claude Demachy
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à cette revue ?