La mucinose papuleuse est caractérisée par le dépôt primitif de mucine dans le derme réticulaire, en l’absence d’anomalie thyroïdienne. Il existe une grande variété de présentations de cette maladie, allant des formes localisées bénignes aux formes généralisées, parfois fatales. La classification actuelle a été établie en 1991 afin d’identifier ces formes généralisées et de favoriser une meilleure prise en charge thérapeutique. Nous rapportons le cas d’un patient ayant une mucinose papuleuse atypique et d’aspect histologique initial proche du granulome annulaire.

Un homme de 55ans était pris en charge pour une éruption papuleuse touchant les mains. Le diagnostic était initialement orienté vers un granulome annulaire en raison d’images histologiques trompeuses. L’éruption s’étendait, toutefois, nettement aux membres inférieurs et à l’hypogastre malgré le traitement par dermocorticoïdes. Le bilan montrait une gammapathie monoclonale de signification indéterminée. De nouvelles biopsies révélaient des dépôts dermiques diffus de mucine, associés à une prolifération fibroblastique. On concluait finalement à une mucinose papuleuse localisée atypique.

La mucinose papuleuse est rare et sa physiopathologie reste incomprise. Les critères diagnostiques sont parfois mis en défaut et la classification intègre des formes atypiques et intermédiaires. Notre cas en est une, en raison de sa topographie étendue et inhabituelle et de l’association à une gammapathie monoclonale. Bien que le granulome annulaire ne soit pas un diagnostic différentiel classique, deux autres cas avec image histologique semblable ont déjà été publiés.

Papular mucinosis is characterized by primary reticular dermal mucin deposition in the absence of any thyroid abnormalities. There is extensive clinical variety in this disease, from benign localized forms to generalized forms, on occasion lethal. The current classification was established in 1991 in order to allow identification of these generalized forms of the disease and help ensure a better therapeutic approach. We report the case of a patient with atypical papular mucinosis having initial histological features consistent with granuloma annulare.

A 55-year-old man consulted for a papular eruption of the hands. A diagnosis of granuloma annulare was initially made because of misleading histological findings. However, the eruption spread to the inner thighs and the hypogastric area despite dermocorticoid therapy. Laboratory evaluation showed a monoclonal gammopathy. Further biopsies revealed diffuse dermal mucin deposits. We finally concluded on atypical localized papular mucinosis.

Papular mucinosis is a rare disease and its physiopathology remains to be elucidated. The diagnostic criteria are sometimes inadequate, and its classification includes both atypical and intermediate forms. Our case belongs to the latter class because of its extensive and unusual topography, and its association with a monoclonal gammopathy. Although granuloma annulare is not a classical differential diagnosis, two other cases with similar histological findings have already been published.