Les atteintes ORL, pulmonaire et rénale sont les atteintes cardinales de la granulomatose de Wegener. Elles sont souvent révélatrices de la maladie. À l’inverse, l’atteinte du système nerveux central est rare et le plus souvent tardive. Nous rapportons l’observation d’un patient de 48 ans présentant une granulomatose de Wegener dont la manifestation inaugurale isolée était un accident vasculaire cérébral ischémique. La survenue d’un accident vasculaire cérébral n’ayant pas fait la preuve de son étiologie doit faire évoquer l’éventualité d’une vascularite systémique même en l’absence de manifestation extra-neurologique.

The most characteristic clinical manifestations of Wegener’s granulomatosis are upper and lower respiratory tract and renal involvement. The central nervous system manifestations are uncommon and occur usually late in the course of the disease. We report a 48-year-old man who presented with an ischemic stroke as the first manifestation of Wegener’s granulomatosis. Wegener’s granulomatosis should be considered in the differential diagnosis of ischemic stroke even in the absence of extraneurological involvement.