Le traitement de référence de la maladie de Paget extramammaire (MPEM) est la chirurgie mais celle-ci est parfois mutilante et incomplète, avec un taux élevé de récidive. La photothérapie dynamique topique (PDT) offre une alternative thérapeutique avec des taux de rémission complète intéressants, sans limitation de dose ni séquelle fonctionnelle ou esthétique. L’objectif de notre étude était d’évaluer l’efficacité et la tolérance de la PDT dans le traitement de la MPEM.

Il s’agit d’une série monocentrique de cas consécutifs traités entre le 1^er décembre 2005 et le 31 décembre 2010. Tous les patients ayant une MPEM confirmée histologiquement étaient inclus dans l’étude. Les patients étaient traités par un cycle de deux séances PDT espacées de trois semaines. Un deuxième cycle était réalisé à S6 si la réponse était partielle. D’autres séances étaient programmées en cas de rechute. Le protocole de traitement consistait en l’application d’une crème à l’aminolévulinate de méthyle (MAL) suivie trois heures plus tard d’une illumination de dix minutes en lumière rouge (570–670nm) avec une fluence de 37J/cm².

Huit patients (sept femmes, un homme) d’âge moyen 69ans ont été inclus consécutivement et traités pour MPEM vulvaire (n=6), périanale (n=1) ou axillaire (n=1). Après deux cycles de deux séances, sept patients étaient en rémission clinique complète à M3 et une en rémission partielle. Cinq patients étaient toujours en rémission à M6. Tous les patients ont rechuté après une moyenne de 8,6 mois (quatre à 14 mois). Le facteur limitant paraît être la douleur pendant l’illumination. Les patients étaient satisfaits, avec une disparition des symptômes et une amélioration notable de leur qualité de vie.

Le taux de rémission clinique complète à six mois, après deux cycles de PDT, était proche de celui de la chirurgie. Le taux de rechute reste élevé mais le traitement peut être répété sans conséquence esthétique ou fonctionnelle, à l’inverse de la chirurgie. La PDT permet d’obtenir pendant six mois une disparition des symptômes douloureux liés à la maladie et contribue ainsi à l’amélioration de la qualité de vie des patients.

The usual treatment for extramammary Paget’s disease (EMPD) is surgery, but this approach may have grave functional and physical consequences, as well as high recurrence rates. Topical photodynamic therapy (PDT) offers an optional approach for EMPD; it has a high complete response rate and there is no dose restriction. The aim of this study was to evaluate the efficacy and safety of PDT in the treatment of EMPD.

This series of patients was seen at a single centre between 1 December 2005 and 31 December 2010. All patients with histologically confirmed EMPD were included. Patients received two courses of PDT 21 days apart: 3hours after topical application of methyl aminolevulinic acid emulsion, they underwent illumination with red light (570–670nm) at a dose of 37J/cm² for 10minutes. In the event of relapse, a further cycle was given at week 6.

Eight patients (seven female, one male) of a mean age of 69years were included. After two series of two illuminations, seven patients were in complete clinical remission at 3months and one patient was in partial remission. Five patients were still in complete clinical remission at 6months. All patients had relapsed after a mean 8.4months (4–14months). The limiting factor appears to be pain occurring during illumination. Patients reported satisfaction with the disappearance of symptoms and a notable improvement in quality of life.

The complete clinical response rate to PDT at month 6, after two series of two illuminations, was equivalent to that for surgery. Although the recurrence rate was high, this treatment may be repeated without functional or physical consequences. PDT resulted in disappearance of pain and improved quality of life.