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Xanthogranulomes juvéniles disséminés exprimant la protéine S100 - 09/02/12

Doi : 10.1016/j.annder.2011.10.408 
M. Amouri a, , N. Gouiaa b, H. Chaaben a, A. Masmoudi a, A. Zahaf a, T. Boudawara b, H. Turki a
a Service de dermatologie, hôpital Hédi-Chaker, route El Ain km 1, 3029 Sfax, Tunisie 
b Service d’anatomopathologie, hôpital Habib-Bourguiba, route de l’Ain, 3000 Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le xanthogranulome juvénile (XGJ) est une forme auto-involutive d’histiocytose non langerhansienne. Nous rapportons un nouveau cas de XGJ multiple sans atteinte viscérale, particulier en raison d’un immunomarquage de la majorité des cellules histiocytaires par la protéine S100.

Observation

Un nourrisson de sexe masculin, âgé de six mois, était hospitalisé pour des nodules cutanés congénitaux disséminés de taille, de forme et d’aspect variables, associés à des lésions maculeuses hyperchromiques. Le reste de l’examen dermatologique ainsi que l’examen somatique étaient sans particularités. Le diagnostic de XGJ disséminés, fortement évoqué cliniquement, était confirmé par la biopsie cutanée. Cependant, l’étude en immuno-histochimie était déroutante, montrant un immunomarquage de la majorité des cellules histiocytaires par les anticorps antiprotéine S100. L’évolution était spontanément favorable.

Discussion

Cette observation souligne l’absence de parallélisme entre les lésions cutanées alarmantes de XGJ éruptif et l’atteinte systémique, qui était absente chez notre malade. La particularité de ce cas de XGJ disséminés réside dans la positivité de l’immunomarquage des cellules histiocytaires par les anticorps antiprotéine S100. Cette éventualité est rare au cours du XGJ, mais ne doit pas remettre en cause le diagnostic d’histiocytose non langerhansienne tant que la présentation clinique est typique. L’abstention thérapeutique est la règle.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a form of self-healing non-Langerhans histiocytosis. We report a new case of disseminated JXG without visceral involvement but with positive immunostaining of the majority of histiocytes for protein S100.

Patients and methods

A 6-month-old male infant was admitted to our department in January 2010 for congenital nodular lesions of varying size, shape and appearance. The remainder of the dermatological and physical examination was unremarkable. The diagnosis of disseminated JXG, strongly suggested clinically, was confirmed by a skin biopsy. However, immunohistochemistry was confusing, with positivity for protein S100. The lesions regressed spontaneously.

Discussion

The aim of this case report is to highlight the lack of any forced association between alarming skin lesions of eruptive JXG and systemic involvement. The distinguishing feature of our case is the positive immunostaining for protein S100 in the histological section, which although rare in XJG, does not cast doubt on the diagnosis of non-Langerhans histiocytosis providing the clinical presentation is typical. Therapeutic abstention is the rule.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Xanthogranulome juvénile, Enfant, Immuno-histochimie, Protéine S100, Régression

Keywords : Juvenile xanthogranuloma, Child, Immunohistochemistry, Protein S100, Regression


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Vol 139 - N° 2

P. 128-131 - février 2012 Retour au numéro
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