Thrombose veineuse rénale néonatale et double hétérozygotie pour le facteur V Leiden et la prothrombine - 01/01/01
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Résumé |
Nous rapportons une observation de thrombose veineuse rénale chez un nouveau-né porteur d'une double mutation à l'état hétérozygote pour le facteur V Leiden et pour la prothrombine.
Observation. - Un nouveau-né à terme était traité par thrombolytiques et héparine à quatre jours de vie pour une thrombose de la veine rénale avec extension à la veine cave et un hématome surrénalien. Après quatre jours de traitement anticoagulant et thrombolytique, la thrombose a disparu. L'évolution était marquée par une atrophie rénale. Le bilan de coagulation mettait en évidence la présence chez l'enfant de deux mutations à l'état hétérozygote, l'une pour le facteur V Leiden (FV-506 Q) et l'autre pour la prothrombine (IIG20210A), transmises chacune par l'un des parents.
Conclusion. - Toute thrombose néonatale impose une étude de l'hémostase, à la recherche de facteurs biologiques prédisposant à la thrombose et exposant le patient à un risque de récidive. La thrombolyse semble efficace pour le traitement des thromboses veineuses. La prévention de la récidive thrombotique par un traitement anticoagulant prolongé reste débattue.
Mots clés : thrombose ; veine rénale ; thrombolytiques ; facteur V Leiden ; prothrombine.
Abstract |
We report a case of renal vein thrombosis, treated with heparin and thrombolytic therapy, in a patient who was heterozygous for both factor V Leiden and prothrombin mutations.
Case report. - A full-term infant was treated with heparin and fibrinolytics at the fourth day of life because of renal vein thrombosis, inferior vena cava thrombosis and adrenal hemorrhage. After four days of treatment, the repermeabilization was complete but a renal atrophy developed. The investigation for congenital coagulation disorders revealed a heterozygous mutation for both factor V Leiden and prothrombin.
Conclusion. - Search for inborn blood coagulation disorders should be systematic in the newborn infant with venous thrombosis because of the risk of recurrence, even in the presence of a known acquired risk factor. The thrombolytic treatment improves the prognosis.
Mots clés : venous thrombosis ; infant, newborn ; genetic factor V Leiden ; genetic prothrombin.
Plan
Vol 8 - N° 11
P. 1222-1225 - novembre 2001 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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